Insuf. renal cronica

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Caso clínico Cuidados de enfermería: Hiperoxaluria primaria tipo 1 en un enfermo en diálisis. Una enfermedad infrecuente pero severa. Domingo Pérez Ruiz* Montserrat Pérez Robles** Hospital “Rafael Méndez” Lorca (Murcia) Enfermero Unidad de Diálisis* Supervisora Unidad de Diálisis** Introducción La aparición de esta enfermedad conocida como Hiperoxaluria primaria tipo 1 en un enfermo coninsuficiencia renal de la Unidad de Diálisis del Hospital Rafael Méndez de Lorca, nos ha motivado a realizar este trabajo, pues disponíamos de una escasa información sobre esta enfermedad. Con el nombre de hiperoxaluria se designa a un grupo de enfermedades cuya característica común es el aumento de la excreción urinaria de oxalato. La hiperoxaluria puede deberse a un trastorno genético del metabolismo delácido oxálico (hiperoxaluria primaria) o puede tratarse de una enfermedad adquirida (hiperoxaluria secundaria) La hiperoxaluria primaria es una enfermedad infrecuente pero severa de transmisión hereditaria de carácter autosómico recesivo. Aparte del aumento de la excreción urinaria de ácido oxálico, la mayoría de los enfermos con hiperoxaluria primaria excretan por la orina una cantidad excesivade ácido glicólico. La hiperoxaluria primaria tipo 1 (HP 1) es debida a un déficit de alanina: glioxilato aminotransferasa (AGT), enzima de origen exclusivamente hepático (1), que interviene en el proceso de transaminación del ácido glioxílico a glicina. En la HP 1 el glioxilato acumulado es oxidado a oxalato, se produce así un aumento endógeno excesivo de la síntesis y excreción de oxalato yglicolato que se eliminan por vía renal. La toxicidad del oxalato en humanos resulta de la formación de cristales insolubles de oxalato cálcico en el tracto urinario y del parénquima renal que conducen a la urolitiasis, a la nefrocalcinosis y finalmente se forman depósitos en el parénquima que lesionan el riñón y llevan a insuficiencia renal terminal, la cual puede condicionar el depósito de oxalatocálcico en otros tejidos dando lugar a oxalosis sistémica. Manifestaciones clínicas En la mayoría de enfermos la HP 1 comienza a dar síntomas en la infancia en forma de nefrolitiasis recurrente, incluyendo hematuria, evacuación de cálculos o arenillas, dolor abdominal o en los costados y cólicos. El examen por los rayos X puede revelar la existencia de cálculos. Las infecciones de las vías urinariasson frecuentes. La combinación de la superproducción de oxalato junto con la reducción de la excreción urinaria de oxalato hace que se deposite en el parénquima renal causando nefrocalcinosis que lleva a insuficiencia renal. Calcifilaxia proceso poco frecuente, pero grave, descrito mayoritariamente en pacientes con insuficiencia renal, y que se caracteriza por la calcificación de arteriolasdérmicas, que pueden llevar a la isquemia de la piel.

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Cuando la calcificación se produce en la piel se denomina calcinosis cutis y lo hace en forma de lesiones dérmicas pretibiales y endurecimiento difuso de tejido celular subcutáneo en forma de nódulos de carácter duro bien delimitado. El deposito extrarrenal de oxalato cálcico u oxalosis sistémica se localiza en diferentes órganos y tejidos,incluyendo: miocardio, vasos sanguíneos, medula ósea, huesos y retina. Entre las manifestaciones clínicas de la oxalosis que pueden ser consideradas están: - Defectos cardíacos de la conducción (arritmias) e incluso fallo cardiaco. - Insuficiencia vascular periférica con gangrena distal y dificultades con el acceso para la FAVI. - Lesiones osteoarticulares como: artritis, sinovitis etc. -Reducción de la movilidad y progresiva debilidad muscular. - Dolor. Diagnostico clínico El diagnostico provisional de HP 1 está basado en la cuantificación de la excreción urinaria de oxalato y glicolato. La detección de cristales de oxalato cálcico en el sedimento urinario es un hallazgo frecuente en los enfermos con hiperoxaluria, pero carece de valor diagnóstico ya que se observan también en...
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