Intolerancia a la fructosa

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Introducción

La intolerancia a la fructosa es un trastorno del metabolismo en el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa.

La intolerancia a la fructosa se presenta como una enfermedad expresada de dos formas, en ambas se produce un rechazo a la absorción de fructosa.

En el primer caso, una mutación genética hereditaria impide la metabolización dela fructosa.

En el segundo caso, se produce una mal absorción intestinal de la fructosa generando dolor intestinal, gases y diarrea, de forma idéntica a la intolerancia a la lactosa. Cuando los síntomas son leves, su diagnóstico es difícil.

La fructosa es una hexsosa de 6 carbonos, la cual tiene un poder reductivo similar a la glucosa es un azúcar de las frutas que se encuentra en formanatural en el cuerpo.
La fructosa se encuentra en forma de monosacárido en la miel, en numerosas frutas y verduras y asociada a la glucosa en forma del disacárido sacarosa en muchos alimentos y bebidas, constituyendo una fuente importante de carbohidratos en la dieta. Cuando es elaborada por el hombre, se usa como endulzante en muchos alimentos, incluyendo alimentos y bebidas para bebés.
En loshumanos la fructosa constituye el principal carbohidrato y fuente energético de los espermatozoides, se sintetiza en las glándulas accesorias del sistema reproductor del hombre a partir de la glucosa que se transforma en sorbitol y este a través de la enzima sorbitol deshidrogenada a fructosa.
En muchos sujetos la mayor fuente de fructosa en la dieta es la sacarosa, en los países occidentales unadulto puede llegar a ingerir unos 100gr al día o más. La fructosa libre se utiliza como un endulcorante en alimentos y medicaciones.
La fructosa y sacarosa se absorben en el intestino delgado a través de los enterocitos, la sacarasa, enzima presente en el borde en cepillo de los enterocitos, se encarga de degradar la sacarosa en sus dos componentes: fructosa y glucosa, este es un paso necesariopara que pueda ser transportada a través de la barrera intestinal ya que no lo puede hacer en forma de disacárido (sacarosa).
La fructosa tiene su propio mecanismo de transporte realizado por la proteína GLUT5, proteína de membrana del borde en cepillo que realiza este transporte por medio de difusión facilitada. La fructosa sale del enterocito a través del transportador GLUT2 de la membranabasolateral.
Una vez absorbida la fructosa se metaboliza fundamentalmente: 75% en hígado, riñón 20% e intestino 10%.
La fructolisis al dar lugar en el hígado una cantidad importante de lactato y piruvato se producen cantidades importantes de metabolitos del ciclo del acido cítrico como lactato y malato.
El citrato es transportado fuera de la mitocondria para convertirse en acetil coenzima A que lesirve como precursor de la síntesis de los ácidos graso a colesterol, de esta manera un aumento de la ingesta de fructosa da lugar a un aumento de la lipogenesis hepático y por ello una hipertrigliceridemia.
La intolerancia hereditaria a la fructosa es una enfermedad autosómica recesiva y se puede presentar en 1 de cada 20.000 personas en algunos países europeos.
Esta enfermedad fue descrita porprimera vez en el año de 1956 por Chambers y Pratt en una mujer de 24 años que presentaba vómitos y síntomas fóbicos tras la ingesta de frutas y azúcar. Los estudios concluyeron que tenia una idiosincrasia ala fructosa y el defeco enzimático no se caracterizó hasta 1961 por Hers y Joassin en dos muestras de biopsia hepática de pacientes afectos.
En las personas con esta intolerancia, la ingestiónde fructosa (azúcar de la fruta) y la sacarosa (azúcar de la caña o azúcar común) produce cambios químicos complejos que no se pueden corregir dada la ausencia de la enzima aldolasa B.
Las fructoaldolasas están distribuidas en los organismo vivos y catalizan de manera especifica y reversible el paso de las hexosas de la vía glicolítica-gluconeogénica, fructosa-1-6-bifosfato y fructosa -1-...
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