Investigacion cualitativa, cuantitativa y de aplicacion de la diavetes

Páginas: 5 (1005 palabras) Publicado: 24 de octubre de 2010
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Enfermedad de Von Gierke
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La enfermedad de Von Gierke otambien conocida como glucogenosis tipo I
Definición:
Es una afección en la cual el cuerpo no puede descomponer el glucógeno en energía. El glucógeno se almacena en el hígado y los músculos y normalmente se descompone en glucosa cuandousted no come
Causas:
- ocurre cuando el cuerpo carece de la proteína (enzima) que libera glucosa a partir del glucógeno. Esto hace que se acumulen cantidades anormales de glucógeno en diversos tejidos
-O tambien esta enfermedad es hereditaria, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. Si ambos padres son portadores del gen defectuoso relacionado con esta afección, cada uno de loshijos tiene un 25% de probabilidad de desarrollar la enfermedad.
Síntomas:
* Hambre constante y necesidad frecuente de alimentación
* Tendencia a sangrados nasales y formación de hematomas
* Fatiga
* Irritabilidad
* Mejillas hinchadas, extremidades y tórax delgados y un vientre protuberant
* Niveles de azúcar en la sangre muy bajos (hipoglucemia)
* Mejillas hinchadas,extremidades y tórax delgados y un vientre protuberante
* Hambre constante y necesidad frecuente de alimentación
* Crecimiento lento o insuficiencia en el desarrollo
* Retraso y desarrollo insuficiente en la pubertad
* Hepatomegalia
* Gota (inflamación dolorosa en las articulaciones)
* Tendencia a sangrados nasales y formación de hematomas
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Pruebas y exámenes:
Elmédico llevará a cabo un examen físico.
Puede haber signos de:
* Retraso en la pubertad
* Hígado hinchado
* Gota
* Tumores hepáticos
* Niveles de azúcar en la sangre muy bajos (hipoglucemia)
* Crecimiento lento o insuficiencia en el desarrollo
Tratamiento:
El objetivo del tratamiento es evitar la hipoglucemia. Como frecuentemente durante el día, especialmente conalimentos que contengan carbohidratos (almidones). Los niños mayores y los adultos pueden tomar maicena por vía oral.
Durante la noche, se coloca una sonda de alimentación a través de la nariz hasta el estómago para brindar un suministro de azúcares o maicena cruda. La sonda se puede colocar en el momento de acostarse y retirarse cada mañana.
Un medicamento, llamado alopurinol, puede disminuir losniveles de ácido úrico en la sangre y reducir el riesgo de gota. Otros medicamentos pueden abarcar aquéllos para la enfermedad renal, lípidos altos y para incrementar las células que combaten la infección.
Prevención:
No hay una forma simple de prevenir la glucogenosis.
Las parejas que deseen tener un bebé pueden buscar asesoría y pruebas genéticas para determinar su riesgo de transmitirle laenfermedad de Von Gierke a su hijo.
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Bibliografía
* Gierke V. Glykogenspeicherkrankheiter leber und Nieren. Beitr Pathol Anat 1929;82:497-513.
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