Kinesiologia

GUÍA CLÍNICA
FIBROSIS QUÍSTICA

SERIE GUÍAS CLINICAS MINSAL Nº 51

2007

Citar como: MINISTERIO DE SALUD. Guía Clínica Fibrosis Quística Santiago: Minsal, 2007

Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de diseminación y capacitación. Prohibida su venta. Fecha de publicación: Junio, 2007

Ministerio de Salud Subsecretaría deSalud Pública

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INDICE Recomendaciones Clave 1. INTRODUCCIÓN 1.1 Descripción y epidemiología del problema de salud 1.2 Alcance de la guía Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía Usuarios a los que está dirigida la guía 1.3 Declaración de intención 2. OBJETIVOS 3. RECOMENDACIONES 3.1 Prevención primaria, tamizaje y sospecha diagnóstica 3.3 Confirmación diagnóstica3.4 Tratamiento 3.5 Rehabilitación y seguimiento 4. DESARROLLO DE LA GUIA 4.1 Grupo de trabajo 4.2 Declaración de conflictos de interés 4.3 Revisión sistemática de la literatura 4.4 Formulación de las recomendaciones 4.5 Validación de la guía 4.6 Vigencia y actualización de la guía ANEXO 1: ABREVIATURAS & GLOSARIO DE TÉRMINOS ANEXO 2: NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIÓN ANEXO 3:LABORATORIO MICROBIOLÓGICO EN FIBROSIS QUÍSTICA ANEXO 4: PUNTAJE DE GRAVEDAD EN FIBROSIS QUISTICA SEGÚN TOMOGRAFIA COMPUTADA DE TORAX: Score de Brody. ANEXO 5: TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO ALTERNATIVO ANEXO 6: MANEJO NUTRICIONAL EN PACIENTES CON FQ REFERENCIAS

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3Recomendaciones Clave
El médico general debe sospechar el diagnóstico y derivar a un centro de referencia para realizar el diagnóstico, frente a una historia sugerente o hallazgos al examen clínico. El paciente debe ser derivado de inmediato, ya que requiere un cuidado multidisciplinario y un inicio precoz de sus cuidados. (Nivel de Evidencia III-IV, Grado de Recomendación C) El consejo genético esimperativo para el futuro de un Recién Nacido con Fibrosis Quística (FQ). El diagnóstico molecular es fundamental para el consejo genético y para establecer si otros miembros de la familia son portadores de la enfermedad. Todo paciente con FQ y sus familiares deberían someterse a análisis de mutaciones genéticas. (Nivel de Evidencia IIb, Grado de Recomendación B) El test del sudor con pilocarpina es elGold Estándar para el diagnóstico de FQ, y es positivo cuando se encuentran valores superiores a 60 mEq/l de cloro en el sudor. Debe realizarse en laboratorios calificados. (Nivel de evidencia Ia, Grado de Recomendación A) La Kinesiterapia respiratoria es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, debe realizarse en todos los pacientes dos veces por día desde el diagnóstico en formapermanente y aumentar en los períodos de crisis o sobreinfección. El tratamiento Antibiótico profiláctico oral para prevenir la colonización de la vía aérea es inefectivo, aún cuando su indicación no se ha asociado a efectos adversos significativos.21 (Nivel de evidencia Ia, Grado de Recomendación A) El uso de nebulizaciones con antibióticos, preferentemente tobramicina, tiene efectos benéficos enla función pulmonar y en la disminución de las exacerbaciones infecciosas pulmonares. El mayor impacto se observa después de los 6 meses de tratamiento22. La eficacia en tratamientos a largo plazo es incierta y los efectos adversos no son severos. (Nivel de evidencia Ia, Grado de Recomendación A) El uso de Broncodilatadores tiene resultados a corto plazo que demuestran una mejoría de la funciónpulmonar.23, 24 (Nivel de Evidencia Ib, Grado de Recomendación B) Los broncodilatadores en el tratamiento de mantención han mostrado una tendencia en la mejoría de la función pulmonar, pero no se recomiendan en forma rutinaria.26 (Nivel de Evidencia Ib, Grado de Recomendación D) Los esteroides orales equivalentes a 2mg /kg de prednisona en días alternos son efectivos en mejorar la función pulmonar...