LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Páginas: 5 (1029 palabras)
Publicado: 14 de noviembre de 2014
LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prion Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de unaenfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón a nivel global.
A partir de la década de 1980, y tras el aumento en la incidencia de la “enfermedad de las vacas locas” en Inglaterra, se han realizado múltiples estudios en los que se ha intentado determinar su posible trasmisión entre especies. Las encefalopatías son causadas por moléculasdenominadas priones, sustancias que pueden propagarse en un mismo huésped y trasmitirse a otro, con periodos de incubación prolongados. Se han planteado otras teorías acerca del origen de las encefalopatías espongiformes, entre ellas la de las partículas virales, o bien, que la proteína priónica sólo es un receptor para un virus.
La ECJ aparece generalmente en la edad madura y evoluciona con rapidez,afectando en proporciones comparables a hombres y mujeres.1 Típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90 % de los pacientes muere al cabo de un año. En las etapas iniciales de la enfermedad, los enfermos sufren fallos de memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A medida que progresa, el deterioro mental se hace máspronunciado y pueden darse movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma, culminando sin excepción con la muerte del paciente.
El responsable de la ECJ es un prion, partícula infecciosa constituida por una sola molécula de proteína, que no contiene ácidos nucleicos ni información genética, muy difícil de destruir e inmune a los mecanismos de esterilización tradicionales.Aunque es posible que la enfermedad se conociera desde la más remota antigüedad, sus síntomas inespecíficos deben haber sido confundidos con otros tipos de demencia durante siglos. Esta enfermedad fue descrita por primera vez por los neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob en 1920.
El diagnóstico definitivo se establece por la biopsia o autopsia cerebral que muestra untejido cerebral espongiforme (de aquí que esta enfermedad forme parte de las encefalopatías espongiformes). Sin embargo, si no es que se quiera descartar con certeza una causa de enfermedad cerebral tratable, al ser la biopsia cerebral un procedimiento de riesgo, y al no variar el pronóstico y el tratamiento en caso de confirmar la existencia de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, ésta no serealiza de forma habitual. Sí que se realiza un estudio anatomo-patológico del cerebro en las autopsias de estos enfermos.
Actualmente no existe ninguna prueba diagnóstica de certeza de la enfermedad, por lo que es importante llegar a sospechar la enfermedad con un interrogatorio completo y una exploración neurológica exhaustiva y descartar otras enfermedades que cursan con demencia y que sonpotencialmente tratables.
Las pruebas de neuroimagen (TAC /RMN) o de líquido cefaloraquídeo suelen ser normales o con cambios inespecíficos. El electroencefalograma, puede, sin embargo, revelar algunas alteraciones que pueden sugerir el diagnóstico
BIOGRAFIA
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1209.pdf
http://epi.minsal.cl/epi/html/normas/circul/Circular-ECJ.pdfREALIDAD AUMENTADA
“Un nuevo dispositivo de realidad aumentada desarrollado por la Agencia Espacial Europea podría ayudar a los astronautas a diagnosticar problemas médicos o a llevar a cabo una intervención quirúrgica de forma totalmente autónoma. Será tan fácil como ponerse un visor y seguir las instrucciones en 3D.
El Sistema de Diagnosis Médica y Cirugía Asistida por Computadora...
LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prion Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de unaenfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón a nivel global.
A partir de la década de 1980, y tras el aumento en la incidencia de la “enfermedad de las vacas locas” en Inglaterra, se han realizado múltiples estudios en los que se ha intentado determinar su posible trasmisión entre especies. Las encefalopatías son causadas por moléculasdenominadas priones, sustancias que pueden propagarse en un mismo huésped y trasmitirse a otro, con periodos de incubación prolongados. Se han planteado otras teorías acerca del origen de las encefalopatías espongiformes, entre ellas la de las partículas virales, o bien, que la proteína priónica sólo es un receptor para un virus.
La ECJ aparece generalmente en la edad madura y evoluciona con rapidez,afectando en proporciones comparables a hombres y mujeres.1 Típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90 % de los pacientes muere al cabo de un año. En las etapas iniciales de la enfermedad, los enfermos sufren fallos de memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A medida que progresa, el deterioro mental se hace máspronunciado y pueden darse movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma, culminando sin excepción con la muerte del paciente.
El responsable de la ECJ es un prion, partícula infecciosa constituida por una sola molécula de proteína, que no contiene ácidos nucleicos ni información genética, muy difícil de destruir e inmune a los mecanismos de esterilización tradicionales.Aunque es posible que la enfermedad se conociera desde la más remota antigüedad, sus síntomas inespecíficos deben haber sido confundidos con otros tipos de demencia durante siglos. Esta enfermedad fue descrita por primera vez por los neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob en 1920.
El diagnóstico definitivo se establece por la biopsia o autopsia cerebral que muestra untejido cerebral espongiforme (de aquí que esta enfermedad forme parte de las encefalopatías espongiformes). Sin embargo, si no es que se quiera descartar con certeza una causa de enfermedad cerebral tratable, al ser la biopsia cerebral un procedimiento de riesgo, y al no variar el pronóstico y el tratamiento en caso de confirmar la existencia de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, ésta no serealiza de forma habitual. Sí que se realiza un estudio anatomo-patológico del cerebro en las autopsias de estos enfermos.
Actualmente no existe ninguna prueba diagnóstica de certeza de la enfermedad, por lo que es importante llegar a sospechar la enfermedad con un interrogatorio completo y una exploración neurológica exhaustiva y descartar otras enfermedades que cursan con demencia y que sonpotencialmente tratables.
Las pruebas de neuroimagen (TAC /RMN) o de líquido cefaloraquídeo suelen ser normales o con cambios inespecíficos. El electroencefalograma, puede, sin embargo, revelar algunas alteraciones que pueden sugerir el diagnóstico
BIOGRAFIA
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1209.pdf
http://epi.minsal.cl/epi/html/normas/circul/Circular-ECJ.pdfREALIDAD AUMENTADA
“Un nuevo dispositivo de realidad aumentada desarrollado por la Agencia Espacial Europea podría ayudar a los astronautas a diagnosticar problemas médicos o a llevar a cabo una intervención quirúrgica de forma totalmente autónoma. Será tan fácil como ponerse un visor y seguir las instrucciones en 3D.
El Sistema de Diagnosis Médica y Cirugía Asistida por Computadora...
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