La policitemia vera (pv)

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  • Publicado : 18 de octubre de 2010
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La policitemia vera (PV) es el resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotente, que da lugar a una hematopoyesis clonal de hematíes, granulocitos y plaquetas,predominando con mucho, la hiperplasia eritroide sobre el resto de líneas hematopoyéticas.
El potencial proliferativo no parece afectar a los progenitores de células T y NK.
Cabe considerarque la PV se origina a partir de la proliferación anómala de una célula madre pluripotente que adquiere así diversas alteraciones genéticas, entre las que cabe incluir las que afectan a latrombopoyetina y al sistema Bcl-2. La hipérsensibdidad a los factores de crecimiento y citocinas (IL-3, Epo, CM-CSF, IGF-1) de los progenitores eritroides representa, probablemente, otrade las alteraciones implicadas.
La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 60 años para los varones y de 62 años en el sexo femenino. La relación varón/mujer es de 1,2:1.
El4% del total de pacientes tienen menos de 40 años, el 25%, entre 40 y 59 años, el 30% entre 60 y 70 años, y el 41% son mayores de 70 año.

La mayoría de las manifestaciones clínicas dela PV son una consecuencia directa de la proliferación excesiva de las diversas líneas celulares hematopoyéticas que participan en el proceso neoplásico. Los pacientes con PV sintomáticapueden presentar astenia, cefaleas, adelgazamiento, molestias epigástricas, prurito y gota. La exploración física evidencia un paciente con aspecto pletórico, inyección conjuntival, cianosisrojiza de piel y mucosas, esplenomegalia e hipertensión arterial. Esta última se halla relacionada con la expansión sanguínea, pero también con el efecto de interferencia que unhematocrito aumentado ejerce sobre los efectos vasodilatadores del óxido nitros.
Las complicaciones trombóticas son las principales causas de morbilidad y mortalidad en los pacientes con PV.
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