La purpura de schöenlein-henoch

Páginas: 20 (4945 palabras) Publicado: 20 de septiembre de 2012
LA PÚRPURA DE SCHÖENLEIN-HENOCH

La púrpura o síndrome de Schöenlein-Henoch (PSH) fue descrita por Schöenlein en 1837 en un niño con púrpura y artritis. En 1874, Henoch añadió a la descripción original la afectación intestinal y renal. Por lo tanto, el epónimo de Schöenlein-Henoch parece el más adecuado históricamente. Sin embargo, en la bibliografía anglosajona se emplea habitualmente ladenominación Henoch-Schöenlein, y en otras ocasiones se denomina a este síndrome como «púrpura anafilactoide». A pesar de los 125 años transcurridos desde su descripción inicial, su etiopatogenia no es bien conocida y no disponemos de unos criterios diagnósticos universalmente aceptados ni de un tratamiento médico estandarizado.
La PSH se considera como la vasculitis más frecuente de la edadpediátrica y sindrómicamente sus caracteres más definitorios los constituyen la tríada de púrpura no trombocitopénica, afectación auricular (artritis o artralgias) y dolor abdominal, a lo que se añade en una proporción variable de enfermos la existencia de nefropatía. Histológicamente se caracteriza por la existencia de una vasculitis leucocitoclástica. Clásicamente se acepta que el hallazgo máscaracterístico por inmunofluorescencia directa es la demostración de depósitos vasculares de IgA, tanto en la piel como en cualquiera de las biopsias de los órganos afectados.
DEFINICIÓN
La mayoría de los síndromes vasculíticos no disponen de una prueba diagnóstica definitiva, y por lo tanto su diagnóstico se fundamenta en la combinación de una serie de datos epidemiológicos, clínicos, analíticos ypatológicos. Esto ocurre especialmente en las vasculitis de pequeño vaso, en general, y en la PSH, en particular.
Otro aspecto que se debe tener en cuenta es la relación entre la PSH y la vasculitis de hipersensibilidad (VH). La PSH se ha considerado tradicionalmente un subtipo de VH. Sin embargo, el American College of Rheumatology (ACR) propuso en 1990 los criterios para la clasificación de sieteformas de vasculitis, considerando a la PSH y a la VH como dos grupos diferentes. Además, en el estudio definitivo del ACR se excluyeron las vasculitis secundarias a otros procesos como las neoplasias y las conectivopatías. Debido a la exclusión de estas vasculitis secundarias, de la PSH y de la crioglobulinemia mixta esencial, la VH resultó un síndrome mucho más restringido que el aceptadotradicionalmente. Por otra parte, este estudio prospectivo y multicéntrico del ACR de más de 800 pacientes con distintos tipos de vasculitis careció de un grupo control de personas sanas o de pacientes con otras patologías no vasculíticas. Por tanto, y tal y como el comité del ACR ha reiterado, los criterios propuestos pueden ser útiles para clasificar a un paciente ya diagnosticado de vasculitis dentro deun síndrome vasculítico concreto, pero no para el diagnóstico de vasculitis.
La aplicación de los criterios del ACR para la PSH y la VH demostró un gran solapamiento entre los dos síndromes, y hasta un tercio de los enfermos reunían criterios simultáneamente para ambos tipos de vasculitis. Por tanto, según la misma base de datos del ACR, Michel et al publicaron en 1992 los criterios para ladiferenciación entre la PSH y la VH. Tanto los criterios del ACR como los de Michel et al combinan una serie de datos epidemiológicos, clínicos y analíticos, pero no consideran el depósito tisular de IgA como criterio de clasificación.

Por el contrario, el único criterio exigido por la Conferencia Internacional para la Nomenclatura de las Vasculitis (Chapel Hill, 1994) para la definición de laPSH es la demostración de depósitos de IgA vasculares. Además, definen la poliangeítis microscópica y la angeítis leucocitoclástica cutánea que no se habían considerado por el ACR. Según los criterios propuestos por este comité, los pacientes con PSH y sin depósito tisular de IgA serían clasificados como poliangeítis microscópica o angeítis leucocitoclástica cutánea, dependiendo de que exista o...
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