Labio leporino

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Labio leporino y paladar hendido
Las hendiduras del labio y el paladar son las anomalias craneofaciales más frecuentes. Estos defectos sueles clasificarse según criterios de desarrollo, tomando como punto de referencia la fosa incisiva. Estas hendiduras tienen una importancia especial porque producen un aspecto facial anormal y dificultades para el lenguaje. Existen 2 grupos principales dehendiduras de labio y paladar.

Las Hendiduras Anteriores son el labio leporino, con o sin hendidura de la porcion alveolar del maxilar. La anomalía con hendidura anterior completa es aquella en la que la hendidura se extiende por el labio y la porcion alveolar del maxilar hasta la fosa incisiva, separando las partes anterior y posterior del paladar. Las hendiduras anteriores se deben a unadeficiencia del mesenquima de la prominencia maxilar y de la prolongación palatina media.

Las Hendiduras Posteriores son las del paladar secundario y se extienden por las regiones blanda y dura del paladar hasta la fosa incisiva, separando las partes anterior y posterior del paladar. Las hendiduras posteriores se deben a un desarrollo defectuoso del paladar secundario y a distorsiones del crecimientode las prolongaciones palatinas laterales, que impiden su fusión. Además, otros factores como la anchura del estomodeo, la movilidad de las prolongaciones palatinas posteriores y la existencia de focos de degeneración del epitelio palatino pueden contribuir tambien a la aparición de estas anomalías.
El labio leporino, con o sin paladar hendido, afecta alrededor de 1 de cada 1000 recien nacidos;sin embargo, la frecuencia es muy variable en distintos grupos étnicos; entre 60% y 80% de los lactantes afectados son varones.
El labio leporino puede ser unilateral o bilateral:

La hendidura unilateral del labio superior se debe a la falta de union de la prominencia maxilar del lado afectado con las prominencias faciales mediales fusionadas. Esta alteración es el resultado de la falta defusión de las masas mesenquimatosas y de la falta de proliferación del mesénquima y de alisamiento del epitelio de revestimiento .La consecuencia de todo ello es la persistencia del surco labial. Ademas ,el epitelio del surco labial se destiende y los tejidos del surco del suelo se separan .El resultado es que el labio se divide en porciones medial y lateral.

El labio leporino bilateral se debe aaque las masas mesenquimatosas de las dos prominencias maxilares no se encuentran y no se unen a ellas con las prominencias nasales madiales fusionandas.El epitelio de los dos surcos labiales se destiende y se rompe. En los casos bilaterales, los defectos pueden ser desiguales, con hendiduras de distintos grados en los dos lados. Cuando existe una hendidura bilateral completa del labio y de laporción alveolar del maxilar, las prolongaciones palatinas mediales cuelgan libres y se proyectan hacia delante. Estos defectos provocan deformaciones muy importantes debido a la perdida de continuidad del musculo orbicular de la boca, encargado de cerrar la boca y fruncir los labios.

La hendidura media del labio superior es una anomalia muy rara que se debe a una deficiencia mesenquimatosa. Estadeficiencia produce una falta parcial o completa de fusion de las prominencias nasales mediales y de la formación de la prolongación palatina media. La hendidura media del labio superior es una manifestación característica del síndrome de Mohr, que se transmite de forma autosómica recesiva.
La hendidura media del labio inferior tambies es muy rara y se debe a la falta de fusion completa de las masasmesenquimatosasde las prominencias mandibulares y del alisamiento de la hendidura embrionaria entre ellas.

El paladar hendido, con o sin labio leporino, ocurre en alrededor de 1 cada 2500 recien nacidos y es mas frecuente en las niñas que en los niños. La hendidura puede afectar solo ala uvula o puede extenderse por las regiones blanda y dura del paladar. En los casos graves asociados a...
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