Las Mucopolisacaridosis
Páginas: 4 (946 palabras)
Publicado: 29 de mayo de 2012
MUCOPOLISACARIDOS (GAGS)
DEFINICION:
Son largas cadenas lineales de azúcares complejos, muchos de ellos unidos a proteínas formando proteoglicanos. Están situadas en la superficie de las célulasy en la matriz extracelular, a la que aportan viscosidad. Intervienen en la formación de los huesos, cartílagos, tendones, córnea, piel y tejido conectivo. Se hallan también en el líquido sinovial(líquido viscoso que lubrica nuestras articulaciones).
MUCOPOLISACARIDOS MÁS COMUNES:
* Mucopolisacárido formado por el ácido glucurónico y la N- acetil glucosamina
El ácido hialurónico es unmucopolisacárido ácido formado por la repetición de un disacárido formado por el ácido glucurónico y la N- acetil glucosamina, unidos entre sí por enlaces glucosídicos ß(1--› 3) y los disacáridosmediante enlaces ß(1--› 4). El ácido hialurónico se encuentra como componente principal de la sustancia fundamental del tejido conectivo, constituyendo el humor acuoso del ojo, el líquido sinovial y lagelatina de Wharton del cordón umbilical. Se hidrata fácilmente y de él dependen los cambios en la viscosidad y la permeabilidad de la sustancia fundamental del tejido conectivo, y por ello tieneinfluencia importante en el intercambio de material entre las células de los tejidos y el plasma sanguíneo. La enzima que hidroliza los enlaces del ácido hialurónico es la hialuronidasa presente en losespermatozoides para facilitar la entrada al óvulo y en los estafilococos para invadir el tejido conectivo. Ella reduce la viscosidad y con ello aumenta la permeabilidad del tejido.
* MucopolisacáridoHeparina formado por el ácido glucurónico sulfatado y la glucosamida 6-sulfato
La heparina es un mucopolisacárido acídico sulfatado, resultado de la repetición del disacárido formadopor del ácido glucurónico sulfatado (ácido idurónico) unido a una glucosamida 6-sulfato mediante enlace glucosídico α(1--› 4). Los disacáridos también se unen entre sí por enlace glucosídico α(1--›...
DEFINICION:
Son largas cadenas lineales de azúcares complejos, muchos de ellos unidos a proteínas formando proteoglicanos. Están situadas en la superficie de las célulasy en la matriz extracelular, a la que aportan viscosidad. Intervienen en la formación de los huesos, cartílagos, tendones, córnea, piel y tejido conectivo. Se hallan también en el líquido sinovial(líquido viscoso que lubrica nuestras articulaciones).
MUCOPOLISACARIDOS MÁS COMUNES:
* Mucopolisacárido formado por el ácido glucurónico y la N- acetil glucosamina
El ácido hialurónico es unmucopolisacárido ácido formado por la repetición de un disacárido formado por el ácido glucurónico y la N- acetil glucosamina, unidos entre sí por enlaces glucosídicos ß(1--› 3) y los disacáridosmediante enlaces ß(1--› 4). El ácido hialurónico se encuentra como componente principal de la sustancia fundamental del tejido conectivo, constituyendo el humor acuoso del ojo, el líquido sinovial y lagelatina de Wharton del cordón umbilical. Se hidrata fácilmente y de él dependen los cambios en la viscosidad y la permeabilidad de la sustancia fundamental del tejido conectivo, y por ello tieneinfluencia importante en el intercambio de material entre las células de los tejidos y el plasma sanguíneo. La enzima que hidroliza los enlaces del ácido hialurónico es la hialuronidasa presente en losespermatozoides para facilitar la entrada al óvulo y en los estafilococos para invadir el tejido conectivo. Ella reduce la viscosidad y con ello aumenta la permeabilidad del tejido.
* MucopolisacáridoHeparina formado por el ácido glucurónico sulfatado y la glucosamida 6-sulfato
La heparina es un mucopolisacárido acídico sulfatado, resultado de la repetición del disacárido formadopor del ácido glucurónico sulfatado (ácido idurónico) unido a una glucosamida 6-sulfato mediante enlace glucosídico α(1--› 4). Los disacáridos también se unen entre sí por enlace glucosídico α(1--›...
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