Leucemia mieloide cronica

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Leucemia mielógena crónica
La CML se produce por un cambio en el ADN de una célula madre en la médula. Los científicos aún no terminan de entender qué es lo que produce este cambio en el ADN, que no está presente en el nacimiento. El ADN modificado de la célula madre proporciona a la célula maligna (cancerosa) una ventaja en cuanto a la proliferación y supervivencia sobre la célula madrenormal. La multiplicación descontrolada resultante de los glóbulos blancos, si no se trata, conducirá a un aumento masivo de su concentración en la sangre. La CML no interfiere por completo con el desarrollo de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas maduros; estas células en general pueden continuar con sus funciones normalmente. Ésta es una distinción importante de la leucemia aguda y explica porqué es menos grave la etapa temprana de leucemias crónicas.

Incidencia
En 2006 se diagnosticaron aproximadamente 4,500 nuevos casos de CML en los Estados Unidos. La mayoría de los casos de CML ocurre en adultos, pero los niños también pueden presentar la enfermedad. El curso de la enfermedad en los niños es similar al de los adultos. No obstante, el resultado del tratamiento con eltransplante de células madre es mejor en personas jóvenes. Los casos en la niñez (pacientes menores de 20 años de edad) representan aproximadamente 2.8 por ciento de todos los pacientes de CML. La frecuencia de la enfermedad aumenta con la edad, de aproximadamente menos de un caso cada 100,000 personas hasta alrededor de los 40 años de edad, hasta prácticamente 2 casos cada 100,000 personas a los 55 años deedad, hasta aproximadamente un caso en 10,000 personas a los 80 años de edad o más.

Causas
En 1960, dos médicos que estudiaban los cromosomas en células cancerosas notaron que un cromosoma de las células de pacientes con CML (el cromosoma 22) era más corto que el mismo cromosoma en las células normales. A este cromosoma 22 acortado lo llamaron “Cromosoma Philadelphia”, dado que laobservación había tenido lugar en Philadelphia, en la Escuela de Medicina de la Universidad de Pensilvania. Ahora se lo llama “Cromosoma Ph” Por lo tanto, la CML se distingue de otras leucemias por la presencia de una anomalía genética del cromosoma 22 en las células leucémicas.

Las células humanas normales tienen 46 cromosomas, compuestos por 22 pares de cromosomas y dos cromosomas sexuales. Los primeros22 pares (numerados de 1 a 22) se llaman autosomas. Los cromosomas 45 y 46 consisten en cromosomas que determinan el sexo, XY para los hombres y XX para las mujeres. Otros estudios determinaron que dos cromosomas, por lo general los cromosomas 9 y 22, eran anormales. Los fragmentos de los cromosomas, que están rotos en células leucémicas de pacientes con CML, se intercambian entre sí. La porcióndesprendida del cromosoma 9 se adhiere al extremo roto del cromosoma 22, y la porción desprendida del cromosoma 22 se adhiere al extremo roto del cromosoma 9. Este intercambio anormal de las partes de los cromosomas se denomina translocación. Esta translocación de fragmentos cromosómicos ocurre únicamente en la célula madre dañada y en las distintas células sanguíneas derivadas de esa célulamadre. Los cromosomas de las células en otros tejidos son normales. La ruptura en el cromosoma 9 fragmenta un gen denominado “ABL” (por Abelson, el primer científico que describió este gen). La ruptura del cromosoma 22 involucra un gen denominado de región de fractura (o “BCR” por sus siglas en inglés). El gen ABL humano muta por la ruptura del cromosoma 9. El gen mutado se transloca al cromosoma 22 yse fusiona con la parte restante del gen BCR. Esta fusión entre BCR y ABL conduce a un gen de fusión anormal, denominado “BCR-ABL.”

La función de un gen es dirigir la producción de una proteína en la célula. En la CML, el gen ABL se fusiona al gen BCR, lo que provoca la producción de una proteína enzimática elongada denominada “tirosina quinasa”. Esta proteína elongada funciona de modo...
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