Leucemia mieloide Cronica
23/11/10
Síndromes Mieloproliferativos Crónicos
Son un grupo heterogéneo de neoplasias hematológicas que se caracterizan por una proliferación descontrolada de los precursores medularesde un tipo de célula sanguínea. Por lo común, afectan la maduración de dichos precursores en fases avanzadas de la diferenciación, lo que lo diferencia de los síndromes mieloproliferativos agudos.Las leucemias son proliferaciones clonales de células inmaduras, esto diferencia una leucemia aguda de una crónica. Si es una célula madura es crónica, si es inmadura es aguda. Estos síndromes en laetapa final se transforman a una fase aguda, en la mayoría de los pxs.
Patogenia
Desregulación de la proliferación y expansión de progenitores mieloides en MO. Esto conlleva a que haya unaumento de estas células en SP.
Debido a la desregulación en la expresión de genes (anormalidades genéticas), hay alteración en la activación de la señal de transducción Tirosin-Kinasa o BCR/ABL.
Laleucemia mieloide crónica fue la primera enfermedad maligna que se asocio a una alteración cromosómica.
Generalidades
15-20% de las leucemias
1.5 casos por 100,00 por año
Rara en niños. Frecuenteen adultos jóvenes de 30-40 años. Mientras más joven es el px le va peor.
Predomina en varones
No hay penetrancia familiar
Etiología
Idiopática
Cromosoma Filadelfia Ph
Incidencia aumentada en:radiaciones y benceno
El cromosoma Filadelfia es un translocación reciproca entre el cromosoma 9 y 22. Dependiendo del punto de ruptura, se va a producir un gen quimérico que codifica para unaproteína quimérica, que va a pesar diferente dependiendo del punto donde se rompa.
Leucemia Mieloide Crónica
Primera patología neoplásica en la que se asocio en reordenamiento cromosómico especifico.En 1960 se descubrió la translocación (9;22) (q34;q11) marcador citogenético del clon – oncogen BCR/ABL en 1973 – proteína TK (p210-p190) en 1980 – proliferación y apoptosis (BCLx).
Gen ABL
Se...
Regístrate para leer el documento completo.