Leucemia

VI.

MARCO DE REFERENCIA

Según Harmening, la leucemia es una enfermedad maligna de los tejidos hematopoyéticos caracterizada por reemplazo d los elementos de la médula ósea normal con células sanguíneas anormales (neoplásicas). Es por lo tanto que el concepto de leucemia agrupa diversas enfermedades que

tienen en común la transformación neoplásica de las células hematopoyéticas. Fuereconocida como patología individualizada hace 150 años y, debido a la relativa frecuencia en niños y a la gravedad de su pronóstico, esta enfermedad ha sido objeto de importante actividad de investigación tanto clínica como biológica. Gracias a este esfuerzo, la leucemia constituye la primera neoplasia generalizada en la que se ha podido demostrar la curación con agentes farmacológicos, sirviendo estaexperiencia como referencia para el tratamiento de otras neoplasias infantiles. 6.1 Epidemiología

Según Marsan y Sánchez (2000) hematólogos de Barcelona, la LLA-común (LLA-c) es la variedad más frecuente en la infancia, se plantea que puede ser la consecuencia de una respuesta anómala a una infección común, probablemente viral, que ocurre relativamente tardía en la infancia en los países másdesarrollados. La leucemia representa alrededor del 35% de las neoplasias en pacientes con edad inferior a 15 años (Peris, 1994). La incidencia anual en países desarrollados se estima en 4 casos por cada 100.000 niños, lo que representa unos 2.000 casos nuevos anuales en E.E.U.U., 400 en Francia y 250 en España. Los datos españoles están tomados del Registro Nacional de Tumores Infantiles. Tipos deleucemia La leucemia es una entidad heterogénea debido a que puede desarrollarse a partir de células en diferente estadío de diferenciación. Por su evolución clínica, las leucemias 9

se clasifican en agudas y crónicas. Las leucemias agudas, según su estirpe, se clasifican en linfoblásticas y no linfoblásticas o mieloblásticas. La leucemia aguda linfoblástica (LAL) constituye la neoplasia másfrecuente en la edad pediátrica y representa el 80% de las leucemias infantiles. Del resto de las leucemias infantiles, un 15% son leucemias agudas mieloblásticas (LAM) y un 5% son leucemias crónicas. Leucemia Linfoblástica Aguda Se observa un pico de mayor incidencia entre los 3 y 6 años de edad (Ruiz, 2002), siendo algo más frecuente en niños, con una relación de incidencia niño/niña de 1,2. Losfactores genéticos juegan un papel importante en la presentación de esta enfermedad en niños. Esta teoría se apoya en la observación de casos familiares de Leucemia, en la mayor incidencia de esta enfermedad en gemelos así como en la frecuente asociación de la leucemia con algunas alteraciones citogenéticas constitucionales, como el síndrome de Down, o en síndromes de inestabilidad genética otambién en determinadas enfermedades genéticas. Es muy útil considerar que la desregulación de los genes que participan en la proliferación celular debido a translocaciones o delecciones cromosómicas adquiridas en las células leucémicas, apoya aunque sea de forma indirecta la importante influencia que ejercen los factores genéticos en la aparición y evolución de la LLA en niños. Esta leucemia seobserva con una mayor incidencia en pacientes con síndrome de Down y en pacientes con síndromes de fragilidad cromosómica como la Aplasia de Fanconi o el Síndrome de Bloom. Un subgrupo español de hematólogos investigadores plantea en una revista científica, publicada en 2002, sobre estudios anuales realizados en los Hospitales que además de las clasificaciones FAB, hay subgrupos de LLA infantil. 10Tres de los subgrupos de LLA infantil se basan en el tipo de leucocito afectado, la presencia de ciertos cambios en los cromosomas y la edad en el momento del diagnóstico: LLA de células T LLA positiva para el cromosoma Filadelfia LLA diagnosticada en un lactante Estos subgrupos se tratan en forma diferente que los otros tipos de LLA. Estos científicos consideran que después de observaciones...