Licenciada en ciencias de la vida

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La progeria es una enfermedad de la que actualmente se desconocen con exactitud las causas y que, a grandes rasgos, consiste en un aumento de la velocidad de envejecimiento de niños, haciendo queéstos parezcan viejos. es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vidaLa progeria puedeafectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.

La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honorde Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings-Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904

La progeria se cree queestá causada por una mutación del gen Lamin A, que provoca una inestabilidad celular en todo el cuerpo y a su vez una aceleración en la muerte de las células y se manifiesta en los primeros 2 años devida. La tasa de afectados por esta enfermedad de 1/8.000.000 nacimientos y hay constancia de que afecta más a los individuos de raza blanca con un 97% de afectados.
Algunas de las consecuencias deesta enfermedad son las siguientes:
■Baja estatura
■Piel seca y arrugada
■Calvicie prematura
■Ojos prominentes
■Cráneo de gran tamaño
■Nariz grande y con forma de pico
■Problemascardíacos
■Extremidades finas y esqueléticas

Actualmente, existen 48 casos diagnosticados en todo el mundo
Debido a que la progeria induce envejecimiento precoz, el organismo de los afectados sueledesarrollar las siguientes enfermedades:
Aterosclerosis
Arteriosclerosis
Artritis
Artrosis
Diabetes mellitas
Embolias
Hipercolesterolemia
Hipertensión
Osteoporosis
El promedio de vida enniños enfermos es de 13 años, pero puede estar entre 7-27 años, aunque la supervivencia más allá de la adolescencia es inusual, se ha descrito un paciente que falleció a los 47 años por un...
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