Linfoma no hodkin extraganglionares

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Linfomas No Hodgkin extranodales g
DRA. MARÍA ALEJANDRA TORRES VIERA MATORRESVIERA@GMAIL.COM

Linfomas extraganglionares (No Hodgkin)
Año 2000

16

9

5 2 2 1 1 1 1

Piel

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Linfomas primarios del Sistema Nerviosos CentralFigure 1 Neuroimaging findings in patients with primary CNS lymphoma

Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395

SNC
Se caracteriza por la notable expresión moléculas de matrix  extracelular (ECM) y vías relacionadas con moléculas de  adhesión

El LNH primario SNC se desarrolla teóricamente de una células B que ha sido expuesta al centro germinal fuera del SNC   donde   i t d d no existencentros germinales, de manera que entender t i l  d   t d los mecanismos de migración y adhesión de estas células y los  fenómenos de adptación al microambiente del SNC son  aspectos importantes para clarificar la biología de los mismos de los mismos.

Linfoma primario SNC
TIPS Difuso de células grandes   B  sistémico se curan con  RT  en estadios  tempranos. LNH SNC NO se cura.La  célula dominante en  la mayoría de los casos es  una célula B activada. una célula B activada Bcl6‐mum+. Tratamientos  a futuros   T t i t     f t se basaran en el    “profile”  celular.

Datos Claves El linfoma primario del SNC es un linfoma extranodal que comprate carácteristica morfológicas e histiogenéticas con los  linfomas No Hodgkin difusos de células B nodales. La linfomagénesis es promovida o por agentesinfecciosos como E.  Barr, o por estimulación antigénica crónica por infección o  trastornos autoinmunes LNHPSNC  se presenta como; Déficits lenguaje, paresias extremidades, cefalea, disfunción cerebral  deregulación endocrina,  anormalidades de conductas. La  neurolinfomatosis es la infiltración del sistema nervioso periférico por células de linfoma. Se han descrito cuatro tipos:  mononeuropatíadolorosa o no, neuropatía craneal, radiculopatía dolorosa, y polineuropatía periférica. El diagnóstico requiere confirmación hi ló i El di ó i i fi ió histológica. Las altas dosis de metotrexate son parte indispensable del  tratamiento. La Rt cada vez se usa menos como primera estrategia de tto de tto. Rituximab y transplantes son  las novedades terapéuticas.

Valoración para estadiaciónen el  V l ió t di ió   l  LNH primario del SNC p
Exámen físico inlcuyendo área testicular  TAC de tórax abdomen y pelvis Eco testicular E  t ti l RMN de cráneo con gadolinium Evaluación oftalmológica especializada
Evaluación LCR: citomorfológico y citometría de flujo  

LDH Médula ósea,  si  el linfoma es sistémico  HIV  LDH Table 1 Selected chemotherapy and multimodality treatment protocols for primary CNS  lymphoma

Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395

Table 2 Ongoing clinical trials for primary CNS lymphoma

Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphoma Nat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395

Linfoma testicular
Agresivo Alto nivel de recurrencia
Gran capacidad de diseminación a distancia Asociadoa alta expresión Cd44 (molécula de adhesión) Estadiación Estudios convencionales Eco testicular contralateral Citomorfológico y citometría flujo SNC, RMN Cráneo  congadolinium,

Testicular: Curso de la enfermedad
Edad media   60 a. El tratamiento convencional no afecta la tasa de recurrencia. 70% tiene enfermedad localizada al diagnóstico. Sólo 5 % sintomas sistémicos. A pesar d   A  de que l  la mayoría h í hace respuesta completa a tratamiento el  t l t  t t i t l  80 % recaen, en general antes del 3 a. Las  progresiones parenquimatosas cerebrales son la más frecuentes. Las  progresiones parenquimatosas cerebrales son la más frecuentes Sobrevida libre de progresión no puede predecirse basado en:  estadio clínico, edad, IPI, K ó  tipo d  t t i t t di lí i   d...
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