Lipidosis Por Sulfatidos
Páginas: 2 (293 palabras)
Publicado: 7 de noviembre de 2012
lipidosis por sulfátidos
Trastorno hereditario del metabolismo de los lípidos, que se produce en la infancia por falta de una enzima, la cerebrósido sulfatasa. Ello provoca una acumulación delípidos metacromáticos en los tejidos del sistema nervioso central, riñón, bazo y otros órganos, dando lugar a demencia y parálisis, sobreviniendo la muerte alrededor de los 10 años de edad.
Los sulfátidosson cerebrósidos en los que uno de los grupos hidroxilos de la hexosa está esterificado por un ácido sulfúrico.
Estos esteres sulfato de cerebrósidos son lípidos suficientemente ácidos para inducirmetacromasia. El azul de Toluidina es el colorante standard para exhibir metacromasia con polímetros ácidos. Los sulfátidos, en la leucodistrófia metacromática, se ven como depósitos de coloramarillo, café o púrpuras. Un paso de deshidratación con acetona puede ser usado para eliminar la metacromasia inducida por pequeños grupos polares.
El sulfátido-acriflavina es un complejo de fluorescenciaanaranjada, a la luz ultravioleta. Alternativamente, el producto de la reacción puede ser convertido en un pigmento rojo estable con p-dimetilamino-benzaldehido (DMAB), dando excelente localización delos sulfátidos.
sulfátidos
¿Qué es la mielina?
La mielina es una capa grasa que recubre las fibras nerviosas (axones). Su misión es aislar y proteger a los axones para que conduzcan los impulsosnerviosos más rápida y eficazmente.
Los axones recubiertos de mielina tienen un aspecto blanquecino, por lo que se conocen en el cerebro como sustancia blanca.
* axón
* mielina
*sulfátidos
* sustancia blanca
¿Qué es la leucodistrofia metacromática (LDM) ?
La leucodistrofia metacromática es una enfermedad metabólica de herencia autosómica recesiva, debida a la deficiencia dela enzima arilsulfatasa A.
Corresponde a un grupo de errores congénitos del metabolismo que afectan al lisosoma, y su defecto causa una acumulación de sulfátidos que lesiona especialmente el...
Trastorno hereditario del metabolismo de los lípidos, que se produce en la infancia por falta de una enzima, la cerebrósido sulfatasa. Ello provoca una acumulación delípidos metacromáticos en los tejidos del sistema nervioso central, riñón, bazo y otros órganos, dando lugar a demencia y parálisis, sobreviniendo la muerte alrededor de los 10 años de edad.
Los sulfátidosson cerebrósidos en los que uno de los grupos hidroxilos de la hexosa está esterificado por un ácido sulfúrico.
Estos esteres sulfato de cerebrósidos son lípidos suficientemente ácidos para inducirmetacromasia. El azul de Toluidina es el colorante standard para exhibir metacromasia con polímetros ácidos. Los sulfátidos, en la leucodistrófia metacromática, se ven como depósitos de coloramarillo, café o púrpuras. Un paso de deshidratación con acetona puede ser usado para eliminar la metacromasia inducida por pequeños grupos polares.
El sulfátido-acriflavina es un complejo de fluorescenciaanaranjada, a la luz ultravioleta. Alternativamente, el producto de la reacción puede ser convertido en un pigmento rojo estable con p-dimetilamino-benzaldehido (DMAB), dando excelente localización delos sulfátidos.
sulfátidos
¿Qué es la mielina?
La mielina es una capa grasa que recubre las fibras nerviosas (axones). Su misión es aislar y proteger a los axones para que conduzcan los impulsosnerviosos más rápida y eficazmente.
Los axones recubiertos de mielina tienen un aspecto blanquecino, por lo que se conocen en el cerebro como sustancia blanca.
* axón
* mielina
*sulfátidos
* sustancia blanca
¿Qué es la leucodistrofia metacromática (LDM) ?
La leucodistrofia metacromática es una enfermedad metabólica de herencia autosómica recesiva, debida a la deficiencia dela enzima arilsulfatasa A.
Corresponde a un grupo de errores congénitos del metabolismo que afectan al lisosoma, y su defecto causa una acumulación de sulfátidos que lesiona especialmente el...
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