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Enfermedad de Leiner
Se denomina “Enfermedad de Leiner” a una enfermedad inflamatoria rara de la piel, que aparece entre 2 y 4 meses de vida, es un poco más frecuente en niñas. Puede tener tendencia a producirse en familias completas. La mayoría de investigadores coinciden en que la causa de esta patología es una disminución o ausencia del Factor C5, componente del suero de la sangre,indispensable en la respuesta inmunitaria del cuerpo a diferentes situaciones como las infecciones, entre otros.

El diagnostico de esta entidad es en su totalidad clínico, ya que con las características de la lesión
Y los lugares donde aparece, son suficiente para definirla. Clínicamente se caracteriza por lesiones costrosas que tienen un fondo enrojecido y predomina en pecho, espalda y miembrossuperior e inferior. Por otra parte estos niños tienen dificultad para subir de peso, mal estado general, pueden presentar diarreas, adenopatías (inflamaciones de los ganglios), trastornos de la temorregulación (hipotermia o hipertermia- Fiebre), queratitis (Piel engrosada) y úlceras (Lesión en forma de cráter por disminución oxigenación en ese sitio) corneales. La eritrodermia (enrojecimientoinflamatorio, generalizado de la piel con posterior descamación) puede confundirse con otras patologías. Existen otras enfermedades más frecuentes que se deben descartar como lo son la dermatitis seborreica (Ejemplo es la caspa difícil de quitar en la cabeza de los bebes), la dermatitis atópica, candidiasis (Infección por hongo) en área del pañal, entre otras.

Si no se trata, puede llegar a produciralteraciones en pulmones, riñón, capas que recubren el cerebro o infecciones. El tratamiento dependerá entre muchos otros factores de si hay o no infección en las lesiones, para lo cual necesitaremos antibióticos, además de corticoides para disminuir la inflamación, e incluso transfusiones de sangre acuerdo a la gravedad. No deben aplicarse cremas muy grasosas o aceites en las lesiones, o usoexcesivo de ropa que favorecen a una mayor sudoración y retención de grasa en la piel. En general el pronóstico es bueno, mientras no se infecten las lesiones.
Inicialmente descrita como una defecto asociado a un defecto del complemento C5, hoy día se considera asociada a una batería de alteraciones inmunológicas tales como déficit de C5, C4 y C3, aumento de la IgE, déficit de IgA y otras.
Síndromede Netherton sinónimos Comel-Netherton Syndrome, Ichthyosis Linearis Circumflexa
es un desorden hereditario raro caracterizado por piel descamativa anormalidades en cabello, aumento de la suceptibilidad al eczema atopico, aumento niveles de IgE. Es heredado de una manera autosomica recesiva.
History
* Erythroderma
* Most children with Netherton syndrome develop congenitalerythroderma, which is evident at birth or during the first weeks of life.
* Pruritus is universal and can be distressing.
* Failure to thrive
* Failure to thrive is often profound in the first year of life and may be accompanied by symptoms of dermopathic enteropathy, which is a nonspecific problem associated with congenital and some acquired erythrodermas. Jejunal villous atrophy hasbeen demonstrated in some patients with Netherton syndrome.
* By the second year of life, most children improve, although most remain below the 25th percentile for height and weight secondary to malnutrition.
* Allergic manifestations
* All patients eventually develop food allergy, particularly to peanuts, eggs, and fish.
* Most have an atopic predisposition, with astrong family history of asthma, eczema, and hay fever.
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Physical
Netherton syndrome (trichorrhexis invaginata or bamboo hair) has been classified as an ichthyosiform syndrome, but, in most children, the rash appears to be an eczematous dermatitis, with a characteristic periorificial accentuation of the rash. In one study, flexural lichenification was found in all 7...
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