Los priones

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  • Publicado : 8 de marzo de 2011
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LOS PRIONES

Los priones o proteínas priónicas son glicoproteínas acelulares, patógenas y transmisibles.
Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al sistema nervioso central, denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles. Los priones no son seres vivos. El aislamiento de priones demuestra que las partículas infectivas están constituidas total o parcialmente por unaforma modificada de la proteína prion carente de genoma y ácidos nucleicos.
Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con lasproteínas normales, ya que les inducen al cambio conformacional que las vuelve infecciosas.
Los priones son proteínas no virus. No tienen genoma. La inducción de la progenie es producida por el hosperador sin que el patógeno ponga información genética, sólo la de su estructura anormal. Los priones no producen respuesta inmune, o producen una respuesta muy baja e insuficiente.
La aparición de estosdesordenes estructurales en las proteínas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso esporádicos, es decir mutaciones aleatorias.
Se han realizado multitud de experimentos para demostrar la naturaleza de los priones, gracias a ello se han descubierto las siguientes carazteristicas:

• Filtrables con poros de 25nm a 100nm.
• Invisibles al microscopio óptico y electrónico.
• Largo períodode incubación
• No producen respuesta inflamatoria.
• Patología crónica progresiva.
• Fatal en todos los casos.
• El único componente conocido es la proteína.
• Pueden existir múltiples formas moleculares.
• Período de adaptación a nuevos hospedadores.
• Existencia de distintas cepas.

Los procedimientos rutinarios de desinfección y esterilización son inadecuados para la eliminación delos priones estos son algunos de los métodos de inactivación encontrados:

• Autoclave>134 ºC, 18 minutos.
• Hipoclorito sódico (20ºC, 1 hora)
• Hidróxido sódico.
• Fenol 90%
• Eter.
• Acetona.
• Permanganato potásico
• Urea.
• 2 – Cloroetanol.
• Cloroformo.
Ningún otro método sirve para la esterilización, como no sea la cremación en horno.
Las encefalopatías espongiformestransmisibles conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conociera como “virus lentos”.

Enfermedades producidas por priones

En el ser humano

En el ser humano, las enfermedades por priones o encefalopatías espongiformes transmisiblespueden ser de origen esporádico (se desconoce el motivo por el que el prion adopta la conformación patológica), genético (por la presencia de una mutación en el gen que codifica la proteína priónica) o transmitido.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Es la forma más frecuente; habitualmente se presenta de forma esporádica (un caso por cada millón de habitantes, aproximadamente) a partir delos 50-60 años de edad. También es transmisible debido a las malas prácticas quirúrgicas, por vía serológica y, antiguamente, por el empleo terapéutico de hormonas hipofisarias animales o de cadáveres humanos. Pero únicamente en un 10-15 por ciento de los casos el origen es genético.
• Insomnio familiar fatal. Trastorno del sueño habitualmente de origen genético, producido por una mutación N178Den la secuencia del PrP. Existen un escaso número de casos sin causa genética.
• Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Transmitida. Se inició en Gran Bretaña en los años 90 (en el 1996 se publicaron los primeros casos) y se ha relacionado con la ingesta de productos procedentes de reses afectadas de la que, por esa razón, se denomina encefalopatía espongiforme bovina.
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