los transtornos de la coagulacion

Los Trastornos de la Coagulación / Las Hemorragias
La coagulación de la sangre es un proceso complejo que incluye las plaquetas, los factores de coagulación presentes en la sangre y los vasos sanguíneos. Cuando se produce una hemorragia, el vaso sanguíneo lesionado responde formando un tapón de plaquetas. Si se corta un vaso sanguíneo grande, se contrae (estrecha) para limitar la hemorragia,mientras las plaquetas van rápidamente a la zona para formar un tapón. Después de esta respuesta inicial, la coagulación empieza a medida que varios factores inactivos en el plasma, llamados factores de coagulación, se activan y forman fibrina. La fibrina es una proteína fuerte que en realidad se vuelve parte del coágulo, el cual es la barrera para la hemorragia.

Las anomalías de las plaquetas,los factores de coagulación que regulan la formación de fibrina o los defectos de los vasos sanguíneos pueden producir una hemorragia excesiva. De forma similar, el exceso de coagulación puede causar problemas obstruyendo venas y arterias (trombosis).
Hemofilia
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hemorrágico o de coagulación hereditario. Los niños que tienen hemofilia carecen dela capacidad de detener una hemorragia debido a que su sangre presenta bajos niveles, o ausencia total, de unas proteínas específicas denominadas "factores" que son necesarias para la coagulación. La correcta coagulación sanguínea ayuda a prevenir el sangrado excesivo.

En Estados Unidos, hay aproximadamente 18.000 casos de hemofilia.
¿Cuáles son los diferentes tipos de hemofilia?
Diversosfactores sanguíneos participan en la formación de coágulos para detener hemorragias. Un niño que sufre hemofilia carece, o tiene una cantidad insuficiente, de uno de los factores necesarios para la coagulación de la sangre. Dos de los factores que afectan la coagulación sanguínea son el factor VIII y el factor IX. La hemofilia se clasifica según el nivel de gravedad. La hemofilia puede ser leve,moderada o severa, dependiendo del nivel de factores de coagulación de la sangre.
Las tres formas principales de hemofilia son las siguientes:
hemofilia A - causada por una falta del factor VIII de coagulación; aproximadamente el 85 por ciento de los hemofílicos padece el tipo A de esta enfermedad.
hemofilia B - causada por una deficiencia del factor IX.
enfermedad de von Willebrand - reducción departe de la molécula del factor VIII, denominado factor von Willebrand o ristocetina. El factor von Willebrand colabora con las plaquetas (células de la sangre que controlan los sangrados) para que se adhieran a las paredes de una vena o arteria. La deficiencia de este factor produce un tiempo de sangrado prolongado debido a que las plaquetas no pueden adherirse a las paredes de los vasossanguíneos para formar un trombo que detenga el sangrado
¿Qué causa la hemofilia?
La hemofilia de los tipos A y B es una enfermedad hereditaria que se transmite por un gen situado en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos cromosomas X, mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. Una mujer portadora de hemofilia tiene el gen de la hemofilia en uno de sus cromosomas X, y hay un 50 porciento de probabilidades de que pueda transmitirle el gen defectuoso a su descendencia de sexo masculino.
Los hombres que heredan el gen defectuoso desarrollarán hemofilia. Los hombres que tienen hemofilia no les transmiten el gen a sus hijos; sin embargo, les transmiten el gen a sus hijas.
Las mujeres que heredan el gen defectuoso se volverán portadoras que pueden, a su vez, tener un 50 porciento de probabilidades de transmitírselo a sus hijos. Aunque las mujeres que heredan el gen normalmente no tienen problemas activos relacionados con la hemofillia, algunas pueden tener otros problemas asociados con hemorragias, tales como hemorragia menstrual excesiva, hemorragias nasales frecuentes o graves, o hemorragia después de procedimientos dentales o una cirugía.
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