lucemia

Leucemias. Leucemia linfoblástica aguda
A. Lassaletta Atienza
Departamento de Hemato-Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Las leucemias agudas constituyen el grupo de neoplasias más frecuentes en la edad pediátrica.
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) comprende el 80% de todas las leucemias agudas en
estegrupo de edad. Aunque la etiología es todavía incierta, se han descrito algunos factores
predisponentes genéticos, virales y ambientales. Las manifestaciones clínicas suelen ser la
consecuencia de la ocupación de la médula ósea por las células malignas (anemia,
trombopenia y leucopenia). El diagnóstico se realiza mediante el análisis morfológico,
citogenético y molecular del aspirado de médulaósea. El tratamiento dura aproximadamente
dos años. El pronóstico de los niños con LLA ha mejorado espectacularmente en las últimas
décadas gracias a los nuevos fármacos y en los últimos años gracias a un tratamiento adaptado
al riesgo de los pacientes. En la actualidad, la tasa de curación global de las LLA es de
aproximadamente el 75% de los pacientes.
Leucemia linfoblástica aguda; Pediatría;Tratamiento; Diagnóstico.

LEUKEMIAS. ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA
Acute leukemia is the most common type of cancer in children. Acute lymphoblastic leukemia
(ALL) accounts for 80% of the total number of cases of acute leukemia among children. The
etiology of acute leukemia is unknown, but many predisposing genetic, environmental, and viral
factors have been implicated. The clinicalmanifestations of leukemia are a direct result of the
marrow invasion and resultant cytopenias (anemia, thrombocytopenia, and leukopenia). The
diagnoses of acute leukemia requires the presence of 25% or more blasts in the bone marrow.
Treatment lasts for a minimum of two years. The outcome for children with ALL has improved
dramatically with current therapy resulting in an event free survivalexceeding 75% for most
patients.
Acute lymphoblastic leukemia; Pediatrics; Treatment; Diagnosis.

Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442.

INTRODUCCIÓN
La leucemia linfoblástica aguda (LLA)
es la neoplasia más frecuente en la infancia, constituyendo el 80% de todas las
leucemias agudas de la edad pediátrica.
La supervivencia de los pacientes afectos de LLA se ha incrementado notablemente en losúltimos 30 años, presentando con los tratamientos actuales, una
supervivencia libre de enfermedad superior al 75% en la mayoría de los casos. A
pesar de estos excelentes resultados, el
25% de los pacientes fracasan en el tratamiento, por lo que son necesarias nuevas estrategias que nos permitan seleccionar a los pacientes que se puedan curar con tratamientos menos tóxicos y a los

que sebeneficien de terapias más agresivas.
La leucemia mieloblástica aguda
(LMA), aunque no es tan frecuente como la LLA (tan sólo el 15-25% de las leucemias pediátricas), es la responsable
del 30% de las muertes por leucemia en
la edad pediátrica. Esto es debido a la
peor respuesta al tratamiento quimioterápico, al mayor número de complicaciones hemorrágicas al diagnóstico y a
la necesidad detratamientos más agresivos como el trasplante de progenitores hematopoyéticos. Un subtipo de LMA,
caracterizada por su buen pronóstico,
es la LMA promielocítica (M 3). En esta
leucemia, que comprende el 5-10% de

las LMA, se añade al tratamiento quimioterápico el ácido transretinoico
(ATRA). El ATRA disminuye notablemente
el riesgo de complicaciones hemorrágicas (muy típicas de la leucemiapromielocítica) y favorece la maduración de las
células leucémicas mejorando el pronóstico de la enfermedad. En la tabla I
se describen las diferencias entre las
LLA y las LMA.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
Epidemiología
La leucemia aguda linfoblástica es
la forma más frecuente de presentación
del cáncer en la edad infantil.

435

TABLA I.
Principales
diferencias entre
las LLA
y las...