Lupus eritematoso

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LUPUS ERITEMATOSO

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA). El daño aparece en cualquier órgano del cuerpo y puede causar artritis con inflamación, fatiga, eritema en alas de mariposa en regiónmalar, úlceras orales, fotosensibilidad, serositis (inflamación del tejido alrededor del corazón y pulmón), osteoporosis, desórdenes renales (proteinuria y destrucción celular), desórdenes sanguíneos (leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica), desórdenes inmunológicos (anticuerpos anti-DNA y anti-Sm), títulos de anticuerpos antinucleares anormales y fiebre, astenia, pérdida depeso.
Diagnostico

Los exámenes de laboratorio generalmente son negativos. Sin embargo, algunas formas diseminadas pueden cursar con anemia hemolítica y/o trombocitopenia discretas, aun cuando también se pueden presentar leucopenia y/o linfopenia, hipergammaglobulinemia, y crioglobulinas y anticuerpos anti-nucleares a títulos bajos. Los depósitos inmunes a nivel de unión dermo-epidérmica (“bandalúpica”), solamente se observan en biopsias de piel enferma.

Alteraciones hematológicas

Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica).
L e u c o p e n i a (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia).
Trombopenia y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas.

Autoanticuerpos
Presencia de anticuerpos antinucleares en prácticamente todos los pacientes.Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad, anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y anti La.
Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas).

Otros datos analíticos
Disminución de la cifra del complemento sérico.
Aumento de reactantes de fase aguda en los periodos de actividad de la enfermedad.

Tratamiento
Medidas generales
Información a lospadres y al paciente.
Reposo adecuado.
Cremas fotoprotectoras (índice ³15).
Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vírica), pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores.
Inmunizacion frente al virus de la gripe.
Tratamiento precoz de las infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos
En manifestaciones musculosqueléticas oserositis leves
Antipalúdicos
En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica.
H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis máxima 6,5 mg/kg/día.
Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día.
Corticoides
Terapia inicial
En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas,
exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/ kg/día de prednisonao equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva):
1) Bolos(pulsos) intravenosos de metilprednisolona:20 mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3 días consecutivos.

Corticoterapia en descenso y de mantenimiento
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen los síntomas, con mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si seobjetivan signos de recaída, aumentar la dosis en un 25-50 %.
Mantener dosis pequeñas (2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteraciones analíticas y serológicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresores.
Inmunosupresores
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