Lupus

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FISIOPATOLOGIA I
PARCTICA N°4: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Ximena es una mujer de 17 años , presenta por presentar desde varios meses fotosensibilidad, lesiones eritematopapulosas en dedos de ambas manos, acrocianosis y fenómeno de Raynaud en ambas manos con la exposición al frio. Aftas bucales recidivantes. Sensacion de fatiga y malestar. No refiere fiebre, tos, ni disuria.Habito intestinalnormal.Producto de un embarazo normal. Parto a termino eutócico. Peso al nacer 3100 g. Buena ganancia pondoestatural. Desarrollo psicomotor normal. Calendario vacunal completo. Varicela a los 9 años.Menarquia a los 13 años. No dismenorrea. Catamenio 6/30. Segundo hijo de padres sanos.Abuela rama materna con diabetes mellitus tipo 2. Abuelo de rama paterna con hipertensión arterial.
ExploracionFisica: Peso: 64,6 Kg(percentil 90-97) Talla: 172 cm(Pc 97)PA: 110/60mmHg. Buen estado general. Palidez mucocutanea. Rash malar en alas de mariposa.Lesiones eritematosas de aspecto vasculitico en dedos de ambas manos(lupus pernio). Acrocianosis. Aparato locomotor con movilidad conservada, sin signos de artritis. No adenopatías . No adenopatías laterocervicales, axilares, ni inguinales. Auscultacionpulmonar normal. Abdomen blando, depresible, sin hepatomegalia. NO se palpan masas patológicas. No edemas en miembros inferiores. Desarrollo puberal M5 y P5 de Tanner. Genitales femeninos externos normales.Nodulo reumatoideo yuxta articular en articulaciones interfalangicas proximales, aumento de volumen de articulaciones interfalangicas de ambas manos y alopesia difusa. Resto de la exploraciónnormal.Diuresis 1250 mL/24 h.
Examenes complementarios
Sangre: hematíes 3740000/mm3 Hb 11.7 g/dL Hto 33% VCM 85u3 HCM 31.7 pg CHCM 37.1 leucocitos: 3500/mm3 PMN 68% linfocitos 26% monocitos5% eosinofilos1%, plaquetas 170000/mm3 VES 85 mm/1ª hora.Perfil bioquímico, pruebas de función hepática e iones normales. Gamaglobulina 24%. Cociente albumina/globulina 1.6 . IgG 1456 mg/dL . IgA 115mg/dL IgM129mg/dL IgE 1.5mg/dL Hierro 26ug/dL Capacidad de fijación libre 234uU/dL. Ferritina 40 ng/dL Test de latex negativo. VDRL negativo. TSH basal 1.39 uU/dL. Fraccion C3 del complemetnto 62mg/dL<

PREGUNTAS:
1.Cuales son los factores pronósticos de LES?
El lupus tiene una evolución generalmente crónica y cursa con periodos de actividad y remisión.Desencadenan su comienzo o exacerbación : lasinfecciones, intervenciones quirúrgicas, exposición solar, en embarazo, la toma de anticonceptivos o el aborto.(1)
Los factores que mas influyen en el pronostico y la mortalidad son el grado de afectación renal y del sistema nervioso central.Las causas de muerte mas frecuentes son las infecciones, la nefropatía, y las lesiones neurológicas.(1)
Los afroestadounidenses y loshispanoestadounidenses con herencia mestiza tienen un peor pronostico.Afroamericanos,hispanoamericanos de ascendencia mestiza.(1,2)
La mayor concentración de creatinina en suero(>1.4mg/dL), hipertensión,síndrome nefrótico(excresion de proteínas en orina de 24h de >2.6 g), anemia(Hb >12g/dL), hipoalbuminemia, hipocomplementemia.(2)
2. Los datos clínicos que refiere la paciente son suficientes para pensar enel diagnostico de LES?
3.Que criterios se usan para el diagnostico de LES?
ERITEMA MALAR: eritema fijo, plano o en relieve, sobre las eminencias malares.
ERITEMA DISCOIDE:placas circulares eritematosas en relieve con descamación queratosica adherente y tapones foliculares, en ocasiones conlleva cicatrices atróficas.
FOTOSENSIBILIDAD: La exposición a la luz ultravioleta provoca un eritema.ULCERAS BUCALES: comprende las ulceras bucales y nasofaríngeas que observa el medico.
ARTRITIS:Artritis no erosiva de dos o mas articulaciones periféricas con hipersensibilidad, edema o derrame.
SEROSITIS: pleuritis o pericarditis demostradas por medio de ECG o frote o signos de derrame.
TRASTORNOS RENALES: Proteinuria>0,5 g/dia o >=3+ o cilindros celulares.
TRASTORNOS NEUROLOGICOS:...
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