Lupus

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REVISIÓN DE LA FISIOPATOLOGÍA DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO...
Autor Benjamín Ramírez Forero

REVISIÓN DE LA FISIOPATOLOGÍA DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y PATOLOGÍAS DERIVADAS DE ESTA EN INFANTES

FISIOPATOLOGÍA

El lupus eritematoso sistémico tiene una etiología poco clara. Una predisposición genética (marcador genético HLA, ó leucocitos antígenos humanos),la presencia de anti DNA anticuerpos, y factores ambientales, como una infección viral parecen estar ligados a el desarrollo de esta patología. Esta condición es mas prevalente en mujeres en edades jóvenes y es mas común en afroamericanas que en caucásicas. En 1954 la tasa de supervivencia era de 50%, ahora es de 97%. Cerca del 25% de las personas que presentan Lupus eritematoso sistémico tambiénpueden desarrollar el síndrome de Sjögren.

La tolerancia inmunológica se encuentra perdida por numerosos antígenos propios del sistema inmunológico que atacan múltiples tejidos. Esta es una enfermedad que se manifiesta por una inflación crónica que puede afectar a cualquier órgano ó tejido, comúnmente la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones. Los principales iniciadores de lapatología son diversos anticuerpos como se menciono antes, complejos inmunes, factores del complemento y células autoreactivas. La alteración biológica por las células inmunológicas, los queratinocitos, células endoteliales y muy probablemente otro tipo de células de manera independiente contribuyen a la aparición de esta enfermedad. (Observe diagrama # 1).

El desarrollo del Lupus en los infantes sepudo establecer en una corte de 76 personas de una muestra de 1000 personas con lupus en un estudio llamado "Euro-Lupus", quienes desarrollaron esta patología después de los 14 años de edad. Con un radio de mujer/hombre de 7/1que no varia mucho de la población adulta en predisposición al genero 10/1. Además los patrones clínicos de los niños con lupus difieren totalmente de los pacientes adultos. Eldesarrollo de esta patología en menores muy frecuentemente involucra severamente órganos con manifestaciones como la nefropatía. Otras complicaciones mayores como los compromisos neurológicos, trombocitopenia, y anemia hemolítica son una constante en este grupo de edad.

PATOGÉNESIS DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Diagrama #1: perdida de la tolerancia a los múltiples antígenos propios es elcentro de la patogénesis del Lupus Eritematoso Sistémico. Los factores genéticos por la susceptibilidad del sistema inmunológico, sumados a la influencia ambiental y los factores hormonales estocásticos son incapaces de mantener la tolerancia a lo propio. Esto aclara un poco mas el entendimiento el daño a determinados tejidos (ej: nefritis) adicional a lo anterior, la susceptibilidad de lasterminaciones de algunos órganos por tener tendencia a la agregación de los complejos inmunes se encuentran
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genéticamente mediados.

El diagnostico inicial en los niños siempre se hace de manera retardada, esto debido a que los médicos tardan mucho en reconocer la semiología de lapatología. Por ejemplo en la corte del estudio mencionado con antelación el promedio de identificación de la patología fue de aproximadamente 5 años en establecer esta.

La historia natural de la enfermedad esta caracterizada por episodios de recaídas o complicaciones severas, de remisiones constantes e intercambios de conceptos médicos. Donde tiene la mayor tasa de mortalidad por las remisionesconstantes y el tratamiento no especifico. En el transcurso de los años, el tratamiento ha disminuido la morbilidad y la mortalidad de esta patología, que incluye el uso conservativo de corticoesteroides e inmunosupresores. Sumado a esto las nuevas tendencias del manejo de la patología y los hallazgos descubiertos sobre la patología.

Avances en Lupus Eritematoso Sistémico: polimorfismo en la...
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