Macrocefalia

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MACROCEFALIA
Introducción

La gran mayoría de las macrocefalias no tienen anomalías neurológicas asociadas y representan tan sólo una variante de la normalidad, habitualmente con macrocefaliaevidente también en los padres.

La macrocefalia se define como el aumento del PC (Perímetro craneal) en más de dos desviaciones estándar por encima de la media para la edad, sexo, raza y tiempo degestación.
Es básico conocer que un porcentaje muy importante de las macrocefalias no tienen anomalías neurológicas asociadas y representan tan sólo una “variante simple de la normalidad” (habitualmentecon macrocefalia en los familiares: “macrocefalias constitucionales”).

Etiopatogenia

La macrocefalia puede deberse a un aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR), a un aumento deltamaño del cerebro, a un engrosamiento de los huesos craneales, o a la presencia de colecciones líquidas subdurales o epidurales.

En el origen de la macrocefalia se implican diversos mecanismosetiopatogénicos, incluyendo: aumento del tamaño y del peso del cerebro (megalencefalia); aumento anormal de la cantidad de LCR (hidrocefalia);
presencia de colecciones intracraneales líquidas(higroma), hemorrágicas (hematoma) o sólidas (tumores, abscesos, granulomas); y aumento del tamaño de la bóveda ósea craneal.
Por otra parte, algunos pacientes con pseudotumor cerebri(aumento de presión deapertura de LCR con neuroimagen y citoquímica de LCR normales) pueden desarrollar macrocefalia de forma evolutiva, principalmente durante el período de lactante (por ejemplo, intoxicación por vitaminaD).

Grupos etiológicos

Las hidrocefalias se producen por déficit de absorción o por exceso de producción de LCR (formas comunicantes), o bien por obstrucción del flujo de LCR (formas nocomunicantes).
Las megalencefalias pueden tener una base anatómica o metabólica y pueden ser la primera expresión de una enfermedad degenerativa del SNC.

Aumento anormal de la cantidad de LCR: grupo de...
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