makanalavera

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DEL ECUADOR
INMUNOLOGÍA
Integrantes:
Oscar Espinosa
Karina Tapia
Fabricio Plaza
Roberto Yajamín

CASO # 1
Richard es un niño adoptado, de 1 año, que ha presentado una gran cantidad (8) de infecciones víricas y fúngicas recurrentes graves (p.ej., virus sincitial respiratorio, Cándida albicans) durante los primeros 14 meses de vida, Cada una de ellas hadesaparecido con el tiempo, aunque muy lentamente y las micosis han respondido a la medicación adecuada. Sin embargo, a usted le preocupa encontrar la causa subyacente del problema. El radiólogo de un hospital local donde se han realizado recientemente las radiografías de tórax para descartar la neumonía le ha vuelto a enviar a usted las radiografías con una nota que indica que hubo un dato anormalen ellas, en concreto la ausencia aparente de sombra tímica. El radiólogo ha preguntado si existen otros signos de ausencia congénita del timo. Cuando usted describe la anamnesis del niño, también menciona su aspecto físico (ojos muy separados, implementación baja de las orejas, paladar fisurado).

LISTA DE PROBLEMAS
Infecciones víricas y fúngicas, recurrentes durante los 14 primeros meses devida.
Ausencia de timo
Niño de 1 año
Adoptado
Ojos separados
Implantación baja de las orejas
Paladar fisurado

CORRELACIÓN CLÍNICA-PATOLÓGICA
El caso clinico muestra una posible Inmunodeficiencia primaria , debido a la aparente agenesia timida nos hace presumir que Richard posee una cantidad dificitaria o inclusive nula de linfocitos T maduros (CD4, CD8 ) los cuales por supuesto soncelulas fundamental para la defensa contra infecciones viricas y micoticas, por lo tanto al hablar de un deficit de linfocitos T maduros estamos hablando de defensa inmunitaria adquirida celular .

En las infecciones virales es indispoensable contar con un numero adecuado de linfocitos T CD4 pues son las citoquinas de la mencionada celula las encargadas de la produccion de citoquinas tales comoel INF gamma las cuales van a activar a los MOs que son las celulas que son portadoras del agente viral , los cuales con la ayuda de estas citoquinas TCD4 van a parar la infección viral. Al existir un deficit de CD4 pues las concecuencias van a ser infecciones virales repetitivas.

Es importante señalar que el deficit de linfocitos T CD8 tambien es un factor que predispone a infecciones viralesrepetidas.


Infecciones micoticas
Asi como en las infecciones virales las celulas T juegan un papel fundamental en la defensa inmunitaria. Tanto linfocitos T CD4 y CD8 estan implicadas. Que activan responsables diferentes mecanismos fungistaticos y fungicidas.
DIAGNOSTICO PRESUNTIVO
Sindrome de Di George

SINDROME DE DIGEORGE
El síndrome de deleción 22q11.2, también llamadosíndrome de DiGeorge,  es una enfermedad causada por la deleción de una pequeña parte del cromosoma 22. Esta deleción se presenta cerca a la mitad del cromosoma en la ubicación designada como q11.2, en uno de los brazos largos de cualquiera de los dos cromosomas 22. Tiene una prevalencia estimada de 1:4000.
Características clave del síndrome
Defectos del corazón
Dificultades para alimentarse ydigestivos
Deficiencia del sistema inmunitario
Retraso en el crecimiento y desarrollo
Anomalías en el paladar
Problemas renales
Pérdida de la audición
Disminución del nivel de calcio y otros problemas endócrinos
Problemas de comportamiento, emocionales y psicóticos.

DIAGNOSTICO
Además de la historia prenatal, la historia médica familiar completa y el examen físico, los procedimientos paradiagnosticar el síndrome DiGeorge suelen ser
Análisis de sangre y estudios para determinar problemas en el sistema inmunológico.
Estudios de rayos X.
Ecocardiografía
Estudios de hibridación in situ fluorescente (FISH) para detectar la deleción en la región del cromosoma 22q11.2. El estudio FISH está diseñado específicamente para detectar la supresión de pequeños grupos de genes. Si el FISH no...