Malformaciones congenitas

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL OJO
Debido a la complejidad del desarrollo del ojo, aparecen numerosas anomalías, aunque la
mayor parte son poco comunes. El tipo y la gravedad de cada anomalía dependen de la etapa
embrionaria durante la cual se altere el desarrollo. Varios teratogenos ambientales originan
anomalías congénitas del ojo. Las anomalías más frecuentes se deben a defectos del cierrede la cisura retiniana.
DESPRENDIMIENTO CONGÉNITO DE LA RETINA
El desprendimiento congénito de la retina se produce cuando las capas interna y externa de
la copa óptica no se fusionan durante el periodo fetal para formar la retina y obliterar el
espacio intrarretinario. La separación de las capas neural y pigmentada de la retina puede ser
parcial o completa. El desprendimiento de la retinapuede ser debido a velocidades
desiguales de crecimiento de las dos capas retinianas, por la que la aposición de las capas de
la copa óptica no es perfecta. En algunas ocasiones, las capas de la copa parecen haber
sufrido una fusión y posterior separación; estos desprendimientos secundarios suelen ocurrir
acompañados a otras anomalías del ojo y la cabeza. Los conocimientos sobre el desarrollodel ojo permiten saber que el desprendimiento de retina no la afecta a toda ella, ya que el
epitelio pigmentario retiniano se mantiene unido firmemente a la coroides. El
desprendimiento se localiza en la zona de adhesión de las capas externa e interna de la copa
óptica. Aunque se encuentra separada de dicho epitelio, la retina neural mantiene su
irrigación sanguínea (arteria central de laretina) derivada de la arteria hialoidea embrionaria.
Normalmente, el epitelio pigmentario retiniano se fija fuertemente a la coroides, pero su
unión a la retina neutral no es firme; por tanto, la retina se puede desprender tras un golpe en
el globo ocular, como podría suceder en una pelea de boxeo. Ello comporta la acumulación
de líquido entre las capas y la alteración de la visión
COLOBOMA DELA RETINA
Este defecto se caracteriza por la existencia de un hueco
localizado en la retina, situado por lo general por debajo del
disco óptico. En la mayoría de los casos, el defecto es
bilateral. Un coloboma típico se debe al cierre defectuoso de
la cisura retiniana.

CICLOPIA
En el caso de esta anomalía muy poco frecuente, los ojos
se encuentran fusionados parcial o totalmente,formando
un único ojo medio encerrado en una sola orbita.
Habitualmente se presenta una nariz tubular.

MICROFTALMIA
El ojo puede ser muy pequeño y estar relacionadas
con otras anomalías oculares o bien se puede tratar
de un ojo diminuto de aspecto normal. El lado
afectado de la cara esta infradesarrollado y la órbita
es pequeño. La microftalmia se puede asociar a otras
anomalías congénitas.La Microftalmia grave se
debe a la interrupción del desarrollo del ojo.

ANOFTALMIA
El término Anoftalmia indica la ausencia congénita de todos los tejidos del ojo. Se forman
los parpados, pero no los globos oculares. En algunos casos se puede reconocer el tejido
ocular desde el punto de vista histológico. La ausencia del ojo suele ir acompañada de otras
anomalías craneoencefálicas graves.En la anoftalmia primaria, el desarrollo del ojo de interrumpe al comienzo de la cuarta
semana y por la falta de formación de vesícula cristaliniana. Respecto a la anoftalmia
secundaria, se suprime el desarrollo del prosencefalo y la ausencia de uno o ambos ojos es
una de las distintas anomalías asociadas.

COLOBOMA DEL IRIS
El Coloboma es una anomalía del sector inferiordel iris o bien una escotadura en el margen pupilar
que otorga a la pupila con aspecto de cerradura. El
coloboma se puede limitar al iris o bien extenderse
en profundidad y afectar al cuerpo ciliar y a la
retina. Un coloboma típico se debe a la falta de
cierre de la cisura retiniana a lo largo de la sexta semana.
El defecto puede tener una base genética o ser causada por factores...
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