Malformaciones embriologicas del sistema tegumentario

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Programa Académico Sistema Tegumentario.
Semestre 2009-1.


1. Alteraciones del desarrollo.
1. Epidermis.
1. Ictiosis vulgar o simple.
La palabra Ictiosis deriva del griego ichthys, pez.
Es un trastorno relacionado con el exceso de la queratinización.
El término ictiosis hace referencia a una serie de trastornos de tipo hereditario, caracterizados por laacumulación de una gran cantidad de escamas sobre la superficie cutánea.
Se caracteriza por resequedad, por el exceso en la queratinización y tiende a quebrarse y formar gruesas escamas que se descamas en forma de placas, de ahí la analogía con las escamas de los pescados.
Se relaciona con un incremento en el grosor del estrato córneo, y puede estar o no asociado a un recambio epidérmico aumentadoo con un crecimiento normal.
Se desconoce la causa del engrosamiento córneo, dentro de las múltiples teorías, se hace referencia a una pérdida de agua transepidérmica, genéticamente determinada o bien a una alteración en el metabolismo de los lípidos epidérmicos, por una deficiencia de la enzima esteroide sulfatasa.
El tipo de ictiosis más frecuente, es la denominada vulgar, es la menos grave,de tipo hereditaria, con carácter dominante, y puede ser referida como “piel seca” en el adulto.
Se hace referencia, en este tipo de alteración, que la tasa de división mitótica y el tiempo de recambio epidérmico son normales. El estrato espinoso esta aumentado y no se afecta el granuloso, con infiltrado perivascular de células inflamatorios, con predomino de linfocitos.
Algún factor, hastaahora desconocido, provoca que las capas córneas más superficiales sean retenidas, no se descamen y como consecuencia la epidermis se engruesa.
En otras formas de ictiosis el recambio celular se encuentra aumentado.
Los recién nacidos, con esta alteración, nacen cubiertos con una membrana gelatinosa, gruesa, con un aspecto escamas de pez o reptil, de ahí en término de “bebé colodión”.

2.Ictiosis ligada al sexo.
Ictiosis, tipo dominante, con carácter autosómico dominante.
Este tipo de ictiosis es la de tipo vulgar, vulgaris, o simple.
No se presenta al momento del nacimiento, sino durante los primeros años de vida, la piel es áspera y seca.
Se presenta por la formación de escamas, finas, de una coloración blanquecina, y tiene predilección en las superficies de extensión, tórax yse respetan las fosas cubital y poplítea, además de la cara y regiones palmares y plantares.
La ictiosis vulgar se asocia con asma, eczema, fiebre de heno y atopia (es decir dermatitis atópica, rinitis alérgica y asma intrínseca).
Se aprecia disminución en la secreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas.
Se observa una mejora en los climas templados.
Se presenta en los primeros dos añosde vida y puede mejorar en la segunda o tercera década de la vida, en forma espontánea.
A nivel histológico se encuentra hiperqueratosis.
Las lesiones cutáneas son xeroderma (resequedad de la piel), descamación que es como polvo, pliegues acentuados en palmas y plantas; la coloración de la piel no se altera. Se aprecian escamas tipo pez, con predominio en la región tibial. En algunos pacientesse aprecia que los orificios foliculares (pilosos) de brazos y muslos están taponados con queratina, produciendo queratosis pilar (espinillas). En la infancia se afectan las regiones genianas y mejoran durante la etapa adulta.
Estos pacientes carecen de la enzima esteroide sulfatasa en el estrato córneo, enzima indispensable para la descamación de la piel, por lo tanto, este trastorno se debe ala acumulación de colesterol entre los cuerpos celulares del estrato córneo, situación que impide la descamación.

3. Ictiosis recesiva.
La ictiosis ligada al cromosoma X, recibe el nombre de ictiosis serpentina, suriderma o nigrans. Este tipo de ictiosis es de tipo recesivo, rara vez se debe a una deficiencia de la enzima esteroide sulfatasa
Estos pacientes están muy afectados, en forma...
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