Manifestaciones clinicas de la fibrosis quistica

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  • Publicado : 25 de mayo de 2011
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MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA FIBROSIS QUISTICA

La fibrosis quística es una enfermedad multisistemica en la que se hallan involucrados los aparatos digestivo, respiratorio y reproductor.

Aparato respiratorio:

La enfermedad en el aparato respiratorio es la responsable de la mayor proporción de morbimortalidad en fibrosis quística, la padece más del 95% de los pacientes.

Los pulmonesde los pacientes con fibrosis quística son normales al nacer, pero los trastornos respiratorios pueden desarrollarse en cualquier momento a partir del nacimiento.

Las manifestaciones respiratorias se deben al aumento de las secreciones bronquiales y a un aclaramiento mucociliar defectuoso,(normalmente las bacterias son expulsadas de los pulmones mediante la tos y el movimiento de lassecreciones) pero en pacientes con FQ las secreciones bronquiales se vuelven espesas (hay una alteración en el transporte de electrolitos entonces se altera el volumen de liquido que cubre las vías respiratorias y las mucosidades se vuelven espesas) y hay una impactacion mucosa por eso los pacientes tienen dificultad para respirar, las secreciones espesas e impactadas dan lugar a una infección crónica de lasvías aéreas periféricas porque los pacientes se vuelven susceptibles a infecciones bacterianas se produce un proceso inflamatorio crónico que es causado por gérmenes y bacterias que empiezan a habitar en las secreciones espesas. Los gérmenes responsables de la infección son polimorfo nucleares los cuales liberan enzimas proteolíticas y radicales libres que destruyen el parénquima pulmonarllevando a la perdida de la estructura elástica (bronquiectasias, obstrucción bronquial y fibrosis), la lesión lleva a una insuficiencia respiratoria y a la muerte.

El estudio bacteriológico de las secreciones demuestra que el germen más frecuente desde los primeros años hasta la adolescencia es el Staphylococcus aureus, la pseudomonas aeruginosa es el germen que mayor respuesta inflamatoria generapasando de repetidas infecciones agudas hasta la infección crónica; los gérmenes se ubican en la vía aérea periférica.

Otros gérmenes que se encuentras son: Haemophilus influenzae y menos frecuente Stenotrophomonas maltophilia, Burkorderia cepacea.

El compromiso pulmonar progresivo lleva a una insuficiencia con hipoxemia e hipercapnia con Cor pulmonar en etapa terminal (Hipertensión pulmonarresultante de enfermedades que afectan a la estructura o la función de los pulmones. La hipertensión pulmonar produce dilatación del ventrículo derecho y con el tiempo lleva al fallo cardíaco derecho. Se considera hipertensión pulmonar una presión pulmonar media en reposo superior a 20 mmHg.)

En los niños menores de 1 año es habitual la tos seca y repetitiva y en el examen físico se encuentrataquipnea persistente, aumento leve del diámetro antero posterior del tórax, disminución de la expansión torácica, persistencia de retracción intercostal y obstrucción bronquial.

En los niños más grandes puede haber obstrucción bronquial, pero la tos es el síntoma más constante con secreciones que varían de mucoides a purulentas de acuerdo al grado de compromiso infeccioso. La tos se acompaña degrados variables de deformidad torácica con aumento del diámetro antero posterior. En la auscultación del tórax generalmente no se encuentran ruidos sobre agregados en los periodos intercriticos y se pueden encontrar roncus y sibilancias en las exacerbaciones infecciosas o en niños con severa infección.

En la enfermedad más avanzada se pueden dar bronquiectasias, hemoptisis y la falta deoxigeno puede producir dedos en forma de palillos de tambor, uñas en vidrio de reloj y cianosis.

Aparato digestivo

El espesamiento de las secreciones del intestino unido a la falta de enzimas que produce una mala digestión y secundariamente una mala absorción de los alimentos, se manifiesta en periodos de gestación con obstrucción del intestino, perforaciones y peritonitis meconial (meconio...
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