Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colageno

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MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO
 
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El propósito de este artículo es revisar las enfermedades más comunes del colágeno y su compromiso a nivel pleuropulmonar.
 
1. Lupus Eritematoso Sistémico.
 
El compromiso pulmonar es más frecuente en el LES que en las otras entidades, con una incidencia entre 50 y 70%. Los hallazgos pleuropulmonares más importantes sonla pleuresía con o sin derrame, la neumonitis interesticial crónica y la neumonitis lúpica aguda, en frecuencia decreciente. La enfermedad pleural es frecuente en el LES, se presenta al menos en la tercera parte de pacientes. 
El tratamiento es básicamente el mismo de la enfermedad general. En la enfermedad pleural se utilizan los esteroides y en algunos casos es necesario recurrir a tratamientoquirúrgico del tipo de la decorticación principalmente en procesos pleurales de tipo crónico o cuando se presentan complicaciones como el empiema. 
2. Artritis Reumatoidea.
 
Clásicamente el compromiso pulmonar en esta entidad se ha denominado pulmón reumatoideo. Se caracteriza por 5 síndromes bien definidos:
 
2.1. Pleuresía con o sin derrame.
 
En el 20% se presenta sin derrame. Adiferencia de la enfermedad en general predomina en hombres. Histológicamente se encuentra inflamación crónica, células mononucleares y en ocasiones existen nódulos pleurales. El líquido pleural es un exudado, con contenido bajo en glucosa (25 mg%), disminución del complemento y puede haber ragocitos (células blancas con inclusiones de factor reumatoideo no especifican de AR).
 
 
2.2. NeumonitisIntersticial Difusa.
 
Los hallazgos histológicos comparten las características de las intersticiopatías y solamente el hallazgo de nódulos reumatoideos podría sugerir el diagnóstico. Las manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales son similares a las encontradas en cualquier enfermedad intersticial. Las pruebas de función pulmonar revelan un proceso de tipo restrictivo documentado en unadisminución de la capacidad vital y los volúmenes pulmonares. En fases iniciales se encuentra disminución en la capacidad de difusión para el CO (DLCO). Puede haber también compromiso de pequeñas vías aéreas al igual que en el LES. Los esteroides son el tratamiento de elección en fase aguda.
 
2.3. Nódulos necrobióticos o no neumoconioticos.
 
Son nódulos intrapulmonares de pocos mm. a 7 cm. dediámetro. A menudo se asocian con otra manifestación como derrame pleural o fibrosis pulmonar. Histológicamente son idénticos a los subcutáneos. Tienden a ser asintomáticos a no ser que crezcan lo suficiente para causar síntomas compresivos. Pueden sufrir cavitación dando origen a hemoptisis. En la Rx de tórax aparecen como densidades homogéneas de localización periférica. Debe practicarse biopsiapara descartar otras lesiones principalmente de tipo neoplásicas.
 
 
2.4. Síndrome de Caplan.
 
Son nódulos pulmonares opacos bien definidos de 0.5 a 5 cms. de diámetro únicos o múltiples que se desarrollan en pacientes con AR y exposición al sílice. Recientemente se ha mencionado su aparición con la exposición al asbesto, hierro y aluminio. Clínica y radiológicamente se comportan como losnecrobióticos. La diferenciación se establece en el estudio histopatológico al encontrar cristales de sílice. No se ha recomendado ninguna terapia específica.
 
2.5. Hipertensión pulmonar y arteritis
 
Se presenta por proliferación fibrotica de la íntima e hipertrofia de la media en arterias pulmonares pequeñas. Los casos reportados se han asociado con fenómeno de Raynaud y factor reumatoideopositivo.
 
Recientemente se ha descrito un cuadro clínico diferente en pacientes con AR. Se trata de la bron-quiolitis obliterante. Puede presentarse Rx de tórax normal pero hay obstrucción de pequeñas vías aéreas y la mayoría de pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria en 9 a 18 meses.
 
3. Poliomiositis/Dermatomiositis
Las manifestaciones pulmonares se pueden dividir en tres...
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