MAPA CONCEPTUAL

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Rev. peru. pediatr. 62 (1) 2009

TEMAS DE REVISIÓN
Solución salina hipertónica en el tratamiento de la
enfermedad pulmonar en fibrosis quística
Treatment of cystic fibrosis pulmonary disease with hypertonic saline
solution
Manuel Arteta 1

RESUMEN
La fibrosis quística es una enfermedad
multisistémica con afección predominante de vías
respiratorias. La causa predominante demorbimortalidad es el compromiso respiratorio. Uno de
los fenómenos fisiopatológicos primarios en fibrosis
quística es la depleción de la capa líquida de la
superficie de las vías respiratorias. La enfermedad
pulmonar se debe a la incapacidad del epitelio de
las vías respiratorias para mantener hidratada su
superficie. La causa fundamental del daño pulmonar
es la obstrucción de bronquios ybronquiolos por
secreciones espesas, infección endobronquial y
enfermedad obstructiva progresiva. El mecanismo
de acción de la solución salina hipertónica sería la
restauración de la capa de líquido superficial del
epitelio respiratorio por medio de la introducción
de un gradiente osmótico en la superficie de las
vías respiratorias. La presente revisión enfoca el
uso de la solución salinahipertónica, y nos da la
oportunidad de revisar un aspecto fundamental
de la fisiopatología de la enfermedad y entender la
importancia relativa de una de las terapias menos
costosas en el manejo crónico de enfermedad
pulmonar en fibrosis quística.
Palabras clave: Fibrosis quística, solución salina
hipertónica
ABSTRACT
Cystic fibrosis is a multisystemic disease that
predominantly affects theairways. The main
cause of morbidity and mortality is the respiratory
compromise. The depletion of the airway surface
liquid is felt to be one of the main pathophysiologic
events. The pulmonary disease is caused by the
inability of the airways to keep their surface hydrated
with airway plugging, infection and progressive
1
Medico Pediatra - Neumólogo Pediatra. Assistant Professor,University of Michigan. Pediatric Pulmonary Division

obstructive lung disease. The mechanism of action
of hypertonic saline is felt to be the restoration of
the airway surface liquid with the introduction of
an osmotic gradient on the surface of the airways.
This review focuses on the use of hypertonic saline
because it gives us the opportunity to discuss
a fundamental pathophysiologic aspectof the
disease and understand the relative importance
of one of the less expensive therapies for the
pulmonary disease in cystic fibrosis.
Key words: Cystic fibrosis, hypertonic saline
solution.
INTRODUCCION
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad
autosómica recesiva causada por una mutación
en el cromosoma 7 del gen que codifica la proteína
CFTR (Cystic Fibrosis Trasmembraneconductance
Regulator). Hasta la fecha se han identificado más
de 1400 mutaciones patogénicas de este gen (1).
La proteína producida funciona como un canal de
cloro (2, 3) presente en la membrana citoplasmática
de células epiteliales (4). Además de participar en
la secreción de cloro, esta proteína tiene como
función secundaria la regulación de la absorción de
sodio en el epitelio bronquial (5),manteniendo así
la homeostasis del volumen del líquido periciliar.
La FQ es una enfermedad multisistémica con
afección predominante de vías respiratorias y el
páncreas. La causa predominante de morbilidad
y mortalidad en FQ es el compromiso respiratorio;
por esta razón, la mayoría de intervenciones
terapéuticas se han concentrado en disminuir
la enfermedad broncopulmonar. La funciónpulmonar, específicamente el Flujo espiratorio en
el primer segundo (FEV1), es un poderoso índice
predictor de supervivencia (6). La expectativa
de vida ha mejorado tremendamente en las
pasadas 2-3 décadas a pesar de la falta de un

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tratamiento dirigido a la falla metabólica primaria;
esta mejoría se debe, principalmente, a un mayor
entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad
y...