Medicina

Solo disponible en BuenasTareas
  • Páginas : 6 (1412 palabras )
  • Descarga(s) : 0
  • Publicado : 20 de agosto de 2012
Leer documento completo
Vista previa del texto
UNIVERSIDAD VILLA RICA

FACULTAD DE MEDICINA
DR. PORFIRIO SOSA ZARATE

INMUNOLOGIA

SINDROME DE GOODPASTURE

DRA. LISA REYES SATARAIN

ALAN JAIR ZAVALETA MONTERO

18 DE MAYO DEL 2011

Síndrome de Goodpasture

Definición:

Goodpasture describió por primera vez el trastorno en 1919. Se reportó un caso de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis durante una epidemia degripe. En 1955, Parkin describe 3 casos de hemorragia pulmonar y nefritis que se produjeron en ausencia de la arteritis. En 1958, Stanton y Tang informó de una serie de jóvenes con hemorragia pulmonar y glomerulonefritis, similar a la original descripción de Goodpasture. El descubrimiento de anticuerpos anti-MBG en 1967 llevó a la comprensión de la patogénesis del síndrome de Goodpasture.
El síndrome deGoodpasture es la entidad clínica de la glomerulonefritis aguda y hemorragia alveolar pulmonar; se asocia específicamente a anticuerpos anti membrana basal glomerular (MBG). Estos aniticuerpos producen una deposición lineal caracteristica a lo largo de toda la MBG y es en esta forma que es diferenciado de la granulomatosis de Wegener. Está compuesta por la clásica triada de: Glomerulonefritisnecrotizante y proliferativa, hemorragia pulmonar y formación de anticuerpos anti MBG.
La enfermedad de Goodpasture es un término usado para describir la glomerulonefritis y la presencia de anticuerpos circulantes anti-MBG sin hemorragia pulmonar. la enfermedad de Lucha contra el glioblastoma multiforme, un término mejor, debe ser usado para referirse a cualquiera de las dos distintas manifestacionesclínicas de este trastorno.

Etiología y Fisiopatogenia

Es un trastorno autoinmunitario se caracteriza por una hemorragia pulmonar y una grave glomerulonefritis, esta producido por un auto antígeno que se une a una región no colagenosa del colágeno tipo IV presente en la membranas basales de los alveolos pulmonares y capilares glomerulares, actúa como una estructura de apoyo y se compone debloques de construcción que están vinculados de extremo a extremo. Los bloques de construcción se componen de tres subunidades alfa del colágeno, que forma una triple hélice; La triple hélice clásico se compone de dos cadenas alfa1 y una cadena alfa 2. El antígeno Goodpasture se ha localizado en el carboxilo terminal del dominio no colágenas de la cadena alpha 3 de colágeno tipo IV.
Estaafección ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos.
El anticuerpo anti-MBG se pueden encontrar generalmente en el suero. En algunos pacientes, este anticuerpo reacciona con la membrana basal alveolar pulmonar y las causas de hemorragia alveolar. Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular.
La membrana basal glomerular es unaparte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal. En condiciones normales, el endotelio alveolar es una barrera para los anticuerpos anti-membrana basal. Sin embargo, con el aumento de la permeabilidad vascular, la unión del anticuerpoa la membrana basal se produce en los alvéolos. Por lo tanto, para el depósito de anticuerpos, una lesión pulmonar adicional inespecífico que aumenta la permeabilidad alvéolo-capilar.
Entonces la patogénesis de la enfermedad anti-MBG está vinculada a la presencia de autoanticuerpos que reaccionan con los alvéolos en el pulmón y la membrana basal de los glomérulos del riñón, estos autoanticuerposanti-MBG que están presentes en la circulación de los pacientes con enfermedad anti-MBG cruzar el endotelio fenestrado en el glomérulo y se unen a la membrana basal subyacente, inducir lesión renal.
Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los...
tracking img