Megacolon

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MEGACOLON O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG (EH)

INTRODUCCIÓN

El megacolon congénito recibe también el nombre de enfermedad de Hirschsprung o aganglionosis y consiste en una dilatación acusada del colon que resulta de una obstrucción funcional del recto debido a la ausencia congénita de nervios. Se produce en uno de cada 5000 nacimientos y es 5-10 veces más frecuente en el sexo masculino. Es máscomún en niños con síndrome de Down o con otras anomalías congénitas. En la mayoría de los casos se ven afectados el recto y el colon sigmoide. La porción del colon carente de nervios se encuentra en contracción permanente, causando una obstrucción al flujo fecal y una dilatación del colon, que puede adquirir un volumen gigante para contener toda la materia fecal retenida.
Esta enfermedad seclasifica en megacolon congénito y adquirido:
Megacolon Adquirido:
Este suele ser por causa de un estreñimiento prolongo lo que ocasiona un desgarro de nervios o músculos del colon, trastornos metabólicos y hormonales. Muchas veces, son los niños quienes desarrollan este principio de hábito intestinal inapropiado, reteniendo voluntariamente las heces.
Primero por problemas de relaciónafectiva con sus padres, más tarde por el dolor causado al evacuar heces muy duras, o por la pérdida del reflejo de la defecación y, por último debido a la existencia de un megarrecto (dilatación del recto).
Megacolon Congénito:
La enfermedad de Hirschsprung tiene origen genético, y se debe a la falta de unas células, llamadas ganglionares, que normalmente se encuentran a lo largo de nuestrointestino. Estas células son las responsables de los movimientos peristálticos, que ayudan a la comida a recorrer el aparato digestivo, y su ausencia provoca que los alimentos no puedan circular correctamente, bloqueando parcial o totalmente el tránsito intestinal. Si el bloqueo persiste, las heces se acumulan y pueden causar la dilatación del intestino sano.

Objetivo General
Conocer los conceptos, eldiagnostico y el manejo de un paciente con Megacolon con el fin de proporcionarle un adecuado tratamiento para el mejoramiento de su estado nutricional y de salud.

Objetivos Específicos
* Las complicaciones generadas por la enfermedad de enfermedad de hirschsprung.

* Analizar el desarrollo de la enfermedad para la intervención nutricional oportuna.

* Presentar los puntos detratamiento de la enfermedad y conocer las modificaciones en la alimentación que se puedan realizar para el mejoramiento de la patología.

* Conocer las manifestaciones clínicas del Megacolon.

MEGACOLON O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG (EH)

La enfermedad de Hirschsprung (EH) fue descrita por primera vez en 1888 en dos lactantes por el pediatra de Copenhague Harald Hirschsprung. Eranestreñimientos graves acompañados de una dilatación e hipertrofia del colon, sin una obstrucción mecánica que justificara el estreñimiento y se consideró que la zona dilatada era el asiento primario de la enfermedad. Más tarde pudo verse una ausencia congénita de células ganglionares, en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, de la pared del recto y otros tramos del colon en sentidoproximal, a una distancia variable e incluso del intestino delgado.
Otro hallazgo importante fue la hiperplasia de fibras nerviosas colinégicas en la capa muscular circular, muscularis mucosae y mucosa, con una actividad alta de la acetilcolinesterasa, al mismo nivel que la zona aganglionar. Estos trastornos de inervación serían responsables de una dismotilidad intestinal consistenteesencialmente en una falta de relajación que impediría el normal tránsito y evacuación del contenido intestinal.
La EH o aganglionismo se considera uno de los trastornos conocidos como disganglionismos que incluyen también el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal. Es una enfermedad genética relativamente frecuente, pero de transmisión compleja por lo que el mendelismo no es siempre aparente....
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