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UNIDAD 8. MITOCONDRIA

La mitocondrias son organelas que desempeñan una función crítica en la generación de energía metabólica, ocupan una porción sustancial del volumen citoplasmático de las células eucariotas (aproximadamente el 25%) (1, 2). Son responsables de la mayoría de la energía derivada del desdoblamiento de los carbohidratos y ácidos grasos.
La mitocondria es una organela especialya que contienen su propio ADN el cual codifica ARNt, ARNr y algunas proteínas mitocondriales. De esta manera, el ensamblaje de la mitocondria involucra proteínas codificadas por su propio genoma y traducidas dentro de la organela, también como proteínas codificadas por el genoma nuclear, e importadas desde el citosol (3).

ESTRUCTURA
Las mitocondrias están entre las organelas más grandes dela célula con un diámetro de 0.5-1 µm, siendo aproximadamente del tamaño de una bacteria E. coli (1, 2). Se caracterizan porque cambian de forma constantemente, incluso se fusionan una con otra y luego se separan otra vez (1).
Estas organelas están rodeadas por un sistema de doble membrana, que consiste de una membrana externa y una interna que definen dos compartimentos submitocondriales: elespacio intermembrana y la matriz (Figura 8.1) (2, 3). Cada membrana y cada compartimento contienen una única colección de proteínas (1).



Figura 8.1 Estructura de la mitocondria

Membrana externa
La membrana externa define el perímetro exterior liso de la mitocondria y contiene muchas porinas, unos canales proteicos que atraviesan la membrana lipídica (1,2). Debido a esto dicha membrana espermeable a todas las moléculas de 5000 Daltons o menos, incluyendo pequeñas proteínas, las cuales pueden entrar al espacio intermembrana pero la mayoría de ellas no pueden pasar la impermeable membrana interna. Así, mientras el espacio intermembrana es químicamente equivalente al citosol con respecto a pequeñas moléculas, la matriz contiene un set de moléculas altamente seleccionadas (1).Membrana interna
Se caracteriza porque forma numerosos pliegues (crestas) que se extienden hacia la matriz de la organela y que permiten expandir enormemente su área de superficie, incrementando su habilidad para generar ATP (2, 3). Las mitocondrias de las células del músculo esquelético tienen tres veces más crestas que las encontradas en mitocondrias típicas de hígado, lo cual refleja la grandemanda de ATP en células musculares (2).
Esta membrana es altamente especializada; contiene ciertos fosfolípidos que la ayudan a ser impermeable a los iones, la cual es una característica crítica para mantener el gradiente de protones que deriva de la fosforilación oxidativa (1, 3). Esta membrana también contiene una variedad de proteínas transportadoras que la hacen selectivamente permeable aaquellas moléculas pequeñas que son metabolizadas o requeridas por las enzimas mitocondriales concentradas en la matriz como el ADP y el Pi (que deben ser transportados desde el citosol a la matriz) o el ATP (que se mueve desde la matriz al citosol) (1, 2).
Esta membrana contiene un inusualmente alto porcentaje de proteínas que están involucradas en la fosforilación oxidativa, también como en eltransporte de metabolitos entre el citosol y la mitocondria (3).

Espacio intermembrana
Dada la alta permeabilidad de la membrana externa a moléculas pequeñas, la composición del espacio intermembrana en cuanto a iones y pequeñas moléculas es similar a la del citosol (3).

Matriz mitocondrial
Contiene el sistema genético mitocondrial y además las enzimas responsables de las reacciones centralesdel metabolismo oxidativo, como aquellas que metabolizan piruvato y ácidos grasos para producir acetil CoA y aquellas que oxidan el acetil CoA en el ciclo del ácido cítrico (Figura 8.2) (3, 2).


Figura 8.2 Metabolismo en la matriz de la mitocondria

FUNCIONES
El desdoblamiento oxidativo de la glucosa y los ácidos grasos es la principal fuente de energía en células animales (3).

Ciclo de...