Melanoma rectal primario

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Melanoma Rectal Primario

Introducción
El melanoma maligno se ha descrito como un tumor que da metástasis hematógenas al tracto digestivo, pero también puede ser un tumor primario de este último.

Los melanomas según su sitio de aparición pueden ser cutáneos (91.2%), oculares (5.3%) y mucosos (1.3%), estando entre estos últimos el melanoma anorrectal, que corresponde al 0.5% de los cáncerescolorrectales y anales, siendo sin embargo la localización más frecuente de melanoma primario en el tubo digestivo.

El melanoma anorrectal es una forma rara de presentación de un melanoma. Se origina en los melanocitos existentes en el epitelio pavimentoso rectal.

Es más común en mujeres caucásicas, con edades entre la sexta y la octava década de la vida.

La exposición al sol no es unfactor de riesgo para melanoma de mucosa como lo es para el melanoma cutáneo y ocular; y algunos estudios demuestran que las personas con piel de pigmentación más oscura tienen una mayor incidencia de melanoma anorrectal. Curiosamente, hay pruebas indirectas de que la infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede aumentar el riesgo para el desarrollo del melanoma anorrectal.Esto plantea la cuestión de una asociación entre el melanoma anorrectal y la inmunosupresión de estos pacientes.

Recientemente algunas publicaciones encontraron un pico de frecuencia inusual en una población de menor edad, entre 25 y 45 años con predominio en el sexo masculino, sugiriendo que el melanoma anal es otra neoplasia asociada a la infección por V.I.H. Las patologías asociadas con estaneoplasia son las alteraciones frecuentes de los cromosomas 11q y 3p, enfermedad de Crohn, fístula anal crónica, H.P.V (Virus Papiloma Humano) tipo 16 y 18 y recientemente lo relacionan con V.I.H.

Forma de presentación
La rectorragia es el síntoma más común de presentación.

Otros síntomas son: masa anal o inguinal, cambio del hábito intestinal, proctalgia, prurito, tenesmo y pérdida depeso.

Algunos pacientes presentan lesiones polipoides que protruyen por el esfínter anal tras la defecación o con la maniobra de Valsalva; esto puede causar confusión con los síntomas propios de las hemorroides o de los simples pólipos fibroepiteliales.

El diagnóstico suele ser tardío (5-6 meses después de iniciados los síntomas) cuando el tumor es de gran tamaño y profundidad.Macroscópicamente: por lo general se trata de una lesión única, polipoide, negruzca, dura, sangrante, ubicada a nivel de la línea pectínea en el hemiano posterior y regiones laterales del canal anal.

Algunas lesiones se asientan en la mucosa transicional, por encima de la línea dentada.

Microscópicamente: habitualmente se observa un pleomorfismo celular con escaso y muy vascularizado estroma. A nivelcitoplasmático se encuentra pigmento melánico aunque un 20 % pueden ser lesiones amelánicas en la cual se requiere confirmación por inmunohistoquímica.

Existe metástasis (hematógenas y linfáticas) en un 70% al momento del diagnóstico. El sitio más frecuente es el pulmón comprometido en un 40 % de las veces en tanto que el 38 % tiene metástasis en sistema nervioso central; otros lugares en los quetambién se reportaron metástasis fueron pelvis, recto, hígado, vagina, hueso, piel, mama e incluso en la coroides.

Diagnóstico
Se basa en hallazgos endoscópicos e histopatológicos (rectoscopía, colonoscopía y toma de biopsia). La ecografía endorrectal permite delimitar el grado de invasión de la pared del recto y la afectación o no de ganglios regionales, además de una mejor estadificación.Al inicio del diagnostico es necesario descartar primero una implantación metastásica, tanto de origen ocular (fondo de ojo) como de la piel.

Puede realizarse el estudio inmunohistoquímico, mediante anticuerpos monoclonales para proteína S-100, antígeno HBM-45, KIT (receptor de tirosinquinasa), panqueratina, tirosinasa, Melan-A y vimentina (útiles en melanomas amelánicos, que corresponden...
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