Meloide

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La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.[1]Etiología:Lacausa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC. Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22)[2] que produce unreordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia[3] descubierta en 1960 por Newell y Hungerford.[4] La proteína que resulta es una tirosin quinasa cuya alteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.
Tiene tres fases:
Fase crónica o mielocitaria
Dura unos 4 ó 5 años, aunque puede precederse de una faseprevia asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética.
Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas:
- Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre.
- Síntomas derivados de laesplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz.
- Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal.
- No suele haberadenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos).
El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase.

Fase acelerada [editar]

Dura unos 6 u 8 meses.
No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de la enfermedad., pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas alteraciones: la aparición de un segundocromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8 o de una deleción p17-.
El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos...
En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias.

Fase detransformación a leucemia aguda (crisis blástica) [editar]

Por alteración genética de la célula madre en estadíos madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA), con mejor pronóstico.
• La clínica es de curso tormentoso,con anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos de leucostasia...
• La clínica es indistinguible de la de la leucemia aguda, y hay que hacer el diagnóstico diferencial por técnicas de biología molecular. La proteína resultante del gen híbrido presenta diferentes tamaños según la patología (190 KDa en laLLA; 210 KDa en la crisis blástica de la LMC; y 230 KDa en un tipo de síndrome mieloproliferativo crónico más infrecuente, la leucemia granulocítica crónica).

Diagnóstico [editar]

1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Datos de leucocitosis, anemia, trombocitopenia y esplenomegalia.
2. Pruebas analíticas:
• Hemograma con leucocitosis (basofilia y eosinofilia),...
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