meningocele

Meningocele Y Mielomeningocele
Definición
Dentro de la patología raquimedular, encontramos los disrafismos o mielodisrafias que son anomalías congénitas en el desarrollo del tubo neural, proceso que se lleva a cabo en las tres primeras semanas de vida postconcepcional y cuya etiología es el resultado de la interacción de factores genéticos y ambientales.
El espectro de anomalías comprendedesde defectos de segmento cefálico incompatible con la vida extrauterina, como anencefalia; hasta la espina bífida oculta, descubierta al azar en una radiografía simple.
Clasificación
Estos defectos se clasifican en defectos cefálicos y defectos caudales. Tabla 1. CLASIFICACIÓN DE MIELODISRRAFIAS


Epidemiología
Es variable, anualmente se reportan 300,000 casos de espina bífida. EnEstados Unidos, las tasas de defectos del tubo neural están entre 4-10 casos por cada 10,000 nacidos.
Factores de Riesgo
1. Deficiencia de Ácido Fólico, principalmente en las 3 primeras semanas de vida.
2. Fiebre en el primer trimestre.
3. El consumo de Ácido Valproico en el embarazo, está asociado con 1-2% de riesgo de defectos en el tubo neural.
4. Obesidad antes y durante el embarazo.5. Abuso materno de cocaína incrementa el riesgo de microcefalia, diferenciación neuronal y mielinización.
6. Antecedente de hijo con defecto del tubo neural aumenta el riesgo de 3-4%

Diagnóstico
ALFA-FETOPROTEÍNA SÉRICA (AFP)
Cuando ocurre un defecto del tubo neural, la alfa-fetoproteína y la es secretada al líquido amniótico por lo que es considerada como marcador bioquímico.
Es porello que alrededor de la semana 15-20 de gestación ya es posible detectar alteración de estos marcadores de haber una anomalía en el cierre. Se mide la alfa-fetoproteína en el suero materno o en el líquido amniótico. La sensibilidad de la AFP en suero materno fue del 91% en espina bífida.
ULTRASONIDO
El ultrasonido prenatal detecta el 90-95% de los casos de espina bífida y así en casas de AFPelevada, este puede ayudar a diferenciar entre defectos del tubo neural y defectos no neurológicos que elevan la AFP, además de ayudar a estimar exactamente la edad gestacional.
Tratamiento
Es importante prevenir este tipo de malformaciones, lo cual se puede lograr a través de la administración de 0.4mg de ácido fólico diariamente, esto reduce el 70% del riesgo de defectos del tubo neural. Suadministración a demás de suplir el déficit alimentario de folatos, evita el error congénito del metabolismo donde se acumula homocisteía, la cual causa una alteración enzimática en la MTHFR2, responsable de estos defectos.
Se recomienda comenzar a tomarlo 3 meses antes de planear el embarazo y durante los 3 primeros meses. En mujeres con antecedente de hijo previo con defecto del tubo neural serecomiendan 4mg al día.
El tratamiento definitivo es quirúrgico y consiste en la reparación y reconstrucción de los planos de duramadre, músculo y piel, evitando la salida de LCR y cuidando de no lesionar la placa neural. Todo esto en las primeras 24 horas del nacimiento, para evitar infecciones o trauma. Debe tomarse en cuenta que el tratamiento quirúrgico no podrá revertir el daño ya ocurrido,como parálisis en miembros inferiores y control de esfínteres.

MENINGOCELE

Hay solo raquisquisis, es decir falta del arco posterior vertebral. El contenido es únicamente LCR recubierto por duramadre y por piel, manteniendo la comunicación con el espacio subaracnoideo. La médula en estos casos, no presenta alteraciones por lo que la lesión neurológica es mínima.
Tiene un pronóstico mejorque las otras disrafias raquimedulares.

Diagnóstico Intrauterino
Al igual que los otros defectos se realiza midiendo la alfa-feto proteína en suero materno líquido amniótico.

Clínica
Se observa una tumoración cubierta de piel. Sin datos neurológicos como debilidad en extremidades inferiores, respuesta escasa al dolor, incontinencia anal, o micciones normales. Es preciso realizar la...