Metabolismo de la fructosa

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Metabolismo de la Fructosa:

La Fructosa necesita ser fosforilada para ser metabolizada. Esta fosforilacion puede ocurrir en una reaccion catalizada por la Fructoquinasa (que produce Fructosa 1Fosfato), o en una reaccion catalizada por la Hexoquinasa (la especificidad sobre substrato de la hexoquinasa es relativa, y por tanto, esa enzima puede catalizar la fosforilacion de diferenteshexosas, incluida la fructosa)

Fructosa 6 (P) + ADP Fructose 1 (P) + ADP
Hexoquinasa Fructoquinasa

La Fructosa 6 (P) formada por laaccion de la Hexoquinasa, puede ser degradada a traves de la glicolisis.
Fructosa 6 (P) + ATP ———————->Fructosa 1,6 di (P) + ADP
Fosfofructoquinasa


Fructosa1,6 di (P) 3 (P) glyceraldehydo + (P) dihydroxyacetona
Aldolasas

…las triosas fosfato formadas continuan la secuencia de reacciones hasta completar laglicolisis.

La Fructosa 1 (P) formada por la accion de la Fructoquinasa, puede ser dividida por la Aldolasa B, tambien conocida como Fructosa 1 (P) aldolasa, en dos triosas, (apenas una deellas es una triosa fosforilada):

Fructosa 1 (P) ——————> Glyceraldehydo + (P) dihidroxiacetona


Errores en el Metabolismo de la Fructosa:

Estos errores aparecen usualmente comoresultado del deficit de las enzimas Fructokinasa o Aldolasa B

Fructoquinasa: Fructosa +ATP ———–> Fructosa 1 (P) + ADP

Aldolasa B: Fructosa 1 (P)——> Glyceraldehydo + (P) dihydroxyacetona

Sila enzima deficitaria es la Fructoquinasa, el paciente presentara Fructosuria Benigna, una enfermedad que usualmente no tiene consecuencias para el paciente y algunas veces es descuberta por accidentecuando se detecta fructosa en la orina.

Lee….
Si la enzima deficitaria es Aldolasa B, la enfermedad que aparece es Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, una enfermedad autosomica recesiva...
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