Miastenia gravis

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DEFINICIÓN
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo (ver gráfico # 1 pág. 44). La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».

Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente serecuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.

El nombre es ya inadecuado, de cuando no existía tratamiento pues con las terapias actuales la mayoría de los casos de miastenia gravis no son, para nada, graves como su nombre indica. De hecho, para la mayoría de pacientes con miasteniagravis, la esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno.

El tipo de músculo afectado en ésta condición se conoce como músculo voluntario o músculo estriado (esqueletal). Los músculos involuntarios, tales como el corazón, el músculo liso de los intestinos (ver gráfico # 3 pág. 44). y los vasos sanguíneos, así como el útero(ver gráfico # 4 pág. 45)., no se afectan con la MG.

Adiferencia de otras condiciones neuromusculares, la debilidad en las extremidades causada por la MG no es simétrica, es decir, frecuentemente un lado del cuerpo está más débil que el otro. La debilidad en los hombros es evidente cuando se tienen problemas al levantar los brazos para peinarse, lavarse el cabello(ver gráfico # 5 pág. 45), afeitarse (ver gráfico # 6 pág. 45) o aplicarse maquillaje. Elabrir frascos (o envases de medicinas a prueba de niños) puede ser difícil debido a la debilidad de las manos, y en ocasiones aún el ponerse de pie o caminar puede resultar difícil.

La parte "grave" de la miastenia es especialmente evidente cuando se afectan los músculos responsables de la respiración. Si el paciente presenta dificultad para respirar o toser, se le considera en crisis, en éstoscasos, el uso de un respirador mecánico puede ser necesario.

De los pacientes que manifiestan la MG inicialmente en su variedad ocular, solo en el 15% de los casos la enfermedad permanece confinada a los músculos oculares. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan síntomas de MG en otros grupos musculares dentro del primer año de haber aparecido la enfermedad. Luego de dos años, lacantidad se eleva al 80%. El progreso de la enfermedad se estabiliza entre los siete y ocho años luego de haber aparecido, y tiende a no ser progresiva, a pesar de que la severidad de la enfermedad puede variar de hora a hora y de día a día.

En la gran mayoría de los casos la miastenia es autoinmune. Esto significa que el sistema de defensa del cuerpo (el sistema inmunológico), ataca y destruyepor error algún componente de los tejidos de su propio cuerpo.

CAUSAS
La miastenia gravis (ver gráfico # 7 pág. 46). es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la coyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina (ver gráfico # 8 pág. 46). Los receptores se activan y generan una contracción del músculo.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean,alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular (ver gráfico # 9 pág. 46), lo cual evita que ocurra la contracción del músculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a...
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