miastenia gravis

Miastenia gravis
La miastenia gravis, miastenia grave o enfermedad de Goldflam, es una enfermedad autoinmune adquirida, que se caracteriza por la existencia de debilidad extrema, especialmente enlos músculos faciales, perioculares y de la cintura. Fue descrita por primera vez por Thomas Wills en 1672.
La causa primaria parece estar en la producción de anticuerpos frente a los receptores deacetilcolina existentes en la placa neuromuscular, impidiendo la actuación de este neurotransmisor sobre los receptores y, por tanto la estimulación e los músculos estriados, donde se sitúa la placaneuromuscular o neuromotriz. La consecuencia es la inadecuada respuesta muscular l estimulo nervioso y la sensación de fatiga en los grupos musculares más afectados.
Los anticuerpos anti-receptorcolinergico son detectables en el 85% de los pacientes( seropositivos) en el resto, estos anticuerpos se unen a otras estrucutras musculares (seronegativos). Un 10% de los pacientes con miastenia gravispresenta una tumoracion en el timo o timona, aunque la prevalencia es mucho menor en sujetos seronegativos y niños.
La miastenia gravis es consierada como una enfermedad rara. Afecta aproximadamente a 5de cada 100.000 habitantes, aunque en el norte de Europa la prevalencia puede ser de hasta tres veces superior. Las formas de la enfermedad sin timona alcanzan dos maximos de incidencia, uno entrelos 10 y los 30 años de edad y otro entre los 60 y los 70 años de edad.
Las formas asociadas a la timona tienen su mayor incidencia entre los 40 y 50 años de edad. Por genero las mujeres son afectadasmas frecuentemente que los hombres en edades inferiores a los 40 años de edad situacion que se invierta por encima de estas. Aproximadamente un 10% de los casos se manifiestan durante la infancia.La miastenia gravis se asocia con alguna frecuencia a otras patologias de origen autoinmune, tales como la artritis reumatoide, hipetiroidismo, hipotiroidismo, polimiositis, lupus sistemico,...