Miastenia gravis

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CONCEPTO

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».

EPIDEMIOLOGIA

- Puede afectar a cualquier persona, sin distinción de sexo, edad, raza ocondición social.
- Afecta de 50-120 enfermos por cada millón de habitantes.
- La relación mujer-varón es, en general, de 2:1 en la juventud y es igual a la vejez.
- Alrededor del 65% tiene hiperplasia tímica. En el 10-15% de los casos existe un tumor de este órgano, timoma.

 ETIOPATOGENIA

Es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando lacomunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular (Imagen 1 Anexos).
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular (Ac RA ch), lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo.

ANATOMIA PATOLOGICAEn la placa motora, y en estudios ultraestructurales, se observan alteraciones en los pliegues y en las hendiduras sinápticas. En el 15% por encima de los 30 años existe un tumor tímico, en su mayoria benigno. En el resto de los pacientes existe una hiperplasia linfoide folicular.

CUADRO CLINICO

- Debilidad muscular, que es variable, de los músculos voluntarios craneales o de lasextremidades.
- La fuerza muscular varia de un día a otro o de una hora a otra, siempre en relación con el ejercicio, y es clásico que empeore hacia el anochecer.Refiere asi mismo fatiga fácil si la contración es mantenida o repetida (fatigabilidad patológica).
- Tras el reposo, los pacientes recuperan total o parcialmente la fuerza muscular, al igual que tras dosis adecuadas de acetilcolinesterásicos.
-Las manifestaciones clínicas se localizan sobre todo en la musculatura extrínseca del ojo, con diplopía y ptosis parpebral, generalmente asimétrica y cambiante. Hasta un 90% de pacientes presenta a lo largo de la enfermedad síntomas oculares. (Imagen 2 Anexos)
- La debilidad y fatigabilidad de los músculos bulbares produce voz nasal, disartria y disfagia.
- Puede afectar a la musculaturarespiratoria y producir disnea y, en algunos casos, insuficiencia respiratoria aguda.
- Es fácil comprobar el cansancio y la fatigabilidad al hablar, al abrir o cerrar los ojos o al masticar repetidamente.
- Los reflejos tendinosos son normales, al igual que el examen de la sensibilidad.

Osserman de 1958, modificada en 1971, que considera cuatro estadios:

Estadio I: miastenia ocular (20%).Estadio Ia: miastenis generalizada leve; lenta progresión, sin crisis y con buena respuesta farmacológica (30%).

Estadio IIb: miastenia generalizada moderada con afección muscular periférica. El tratamiento farmacológico es menos eficaz (20%).

Estadio III: miastenia aguda de curso fulminante, con rápida progesión de la sintomatología y respuesta pobre a los fármacos, crisis de insuficienciarespiratoria, alta incidencia de timoma y mayor riesgo de mortalidad (11%):

Esatdio IV: miastenia grave de aparición tardía.Existe un 9% de riesgo de mortalidad.
 

DIAGNOSTICO CLINICO

Suele ser evidente tras la historia clínica y la exploración física. El patrón característico de fatigabilidad muscular tras la realización de movimientos repetitivos por el paciente, así como su recuperaciónal cabo de unos minutos de reposo, permiten establecer el diagnóstico de la enfermedad. Éste se confirma mediante la práctica de diferentes pruebas: administración de fármacos anticolinesterásicos, estudio electrofisiológico y determinación en el suero de los Ac RA ch.
La prueba de edrofonio (Tensilón)  se basa en el efecto antimiasténico rápido pero breve del cloruro de edrofonio.Debe...
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