Mielinolisis pontina central

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  • Publicado : 30 de noviembre de 2011
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La mielinólisis pontina central es una rara alteración neurológica, de etiología desconocida, que se observa sobre todo en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos . La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también puedeocurrir ocasionalmente asociado a otras condiciones.
La lesión básica consiste en destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones (desmielinización extrapontina).
Los pacientes con esta enfermedad suelenpresentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con parálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales. Dado que las vías sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar un síndrome de desaferentación (locked-in syndrome).
El diagnóstico de certeza deesta entidad es anatomopatológico. No obstante, la introducción en la práctica clínica de la TC y, en especial, de la RM ha permitido efectuar este diagnóstico en pacientes con manifestaciones clínicas compatibles.
No existe un tratamiento específico de esta enfermedad. Debería prevenirse evitando los cambios agudos del valor plasmático de sodio en los pacientes con hiponatremia.

INTRODUCCIONLa mielinólisis pontina central es una rara enfermedad que se encuentra en sólo el 0,25% de autopsias en adultos. Esta entidad fue descripta por primera vez en 1949 por Adams en un paciente alcohólico con delirium
tremens y neumonía, que presentaba cuadriplejía , debilidad facial, disfagia, mutismo y Babinski bilateral. El estudio de la biopsia mostraba destrucción de la mielina a nivel pontino.Diez años más tarde Adams y cols.
describieron tres casos más con lesiones semejantes y la nombraron mielinólisis pontina central, resaltando el daño simétrico e invariablemente central de la base del puente.Fue a mediados de la década del 70 que se
determinó la asociación clínica de esta enfermedad con estados de hiponatremia y su rápida corrección,lo cual fue corroborado en la década siguientemediante estudios experimentales en animales. En la actualidad, parece demostrado que la mielinólisis pontina central es una enfermedad neurológica relacionada con un trastorno electrolítico y no con el consumo crónico de etanol .Se trata de una enfermedad desmielinizante de etiología desconocida, que se observa sobre todo en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadasde malnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos.

DEFINICION
Es una condición caracterizada por daño neurológico causado por la destrucción de las vainas de mielina en el centro de la protuberancia (desmielinización pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en
otras regiones (desmielinización extra - pontina).
EPIDEMIOLOGIA
No existe predilección por sexo ni edad.Lamielinólisis pontina central puede aparecer en pacientes con enfermedades crónicas sometidos a variaciones bruscas en el metabolismo hidroelectrolítico) La causa más común es un cambio rápido y drástico de los niveles de sodio en el organismo. Con mucha frecuencia se presenta durante el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también puedeocurrir ocasionalmente con la corrección demasiado rápida de una hipernatremia.
El alcoholismo, el síndrome de Wernicke-Korsakoff , la desnutrición y los trastornoes hidroelectrolíticos asociados a enfermedades graves, como hepatopatías (cirrosis, enfermedad de Wilson), nefropatía vascular, transplante renal, tumores cerebrales, diabetes, amiloidosis, quemaduras, enfermedad de Addison, leucemias...
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