Mieloma multiple

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MIELOMA MÚLTIPLE
INTRODUCCIÓN El mieloma múltiple se caracteriza por una proliferación incontrolada de células plasmáticas, células linfoides B en el último estadio de maduración, en la médula ósea. Esta multiplicación incontrolada reduce el número de células madre en la médula ósea, lo que conlleva una deficiente producción de eritrocitos (anemia) y linfocitos (inmunosupresión), puede provocarlesiones líticas óseas y acumularse en los huesos produciendo pequeños tumores llamados plasmacitomas y producir una elevación de proteínas monoclonales en el suero y orina. En España cada año son diagnosticados alrededor de 2.000 nuevos pacientes. Se trata de una enfermedad de adultos, sólo un 15% de los pacientes tienen menos de 50 años en el momento del diagnóstico, con una incidencia máximaentre los 60 y 70 años. Afecta más a hombres que a mujeres, y a negros que blancos. Presenta unas tasas de 8,1 por 100.000 para hombres negros, 6,1 para mujeres negras, 4,0 para hombres blancos y 2,7 para mujeres blancas. Se desconoce su origen y los factores de riesgo aunque se cree relacionado con efectos inmunosupresores asociados a radiaciones ionizantes y a substancias químicas, sin embargo lamayoría de los afectados no presentan estos factores asociados. La existencia de un componente genético, no es una enfermedad hereditaria, determina una mayor

predisposición.

Fernando Piedra Sánchez

03-02-2005

Se detecta una proteína monoclonal, proteína M, en el suero o en la orina que es de tipo IgG en el 53% de los casos, IgA en el 25%, e IgD e IgE en menos del 3%. En un 20% de loscasos aparece también en orina la proteína de Bence-Jones, formada por cadenas ligeras de tipo kappa o lambda.

El diagnóstico de mieloma requiere un mínimo de un criterio mayor más uno menor o tres criterios menores que incluyan los criterios a y b.

- Criterios mayores: 1. Plasmacitoma demostrado por biopsia. 2. Plasmacitosis en médula ósea mayor del 30%. 3. Componente monoclonal IgG mayorde 3,5 g/100 ml, ó IgA mayor de 2 g/100 ml, ó cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) en orina mayor o igual de 1 g/24 horas, en ausencia de amiloidosis.

-Criterios menores: a. Plasmacitosis médula ósea entre 10-30%. b. Componente monoclonal inferior a los de los criterios mayores c. Lesiones osteolíticas. d. Descenso de las inmunoglobulinas normales (IgG < 600 mg/100 ml, IgA < 100 mg/100ml, IgM < 50 mg/100 ml).

Se clasifica en tres estadios.

-Estadio I:

Cuando cumple todos los criterios siguientes:

Fernando Piedra Sánchez

03-02-2005

1. Hemoglobina superior a 10 gr/100 ml. 2. Calcemia normal. 3. Radiología ósea normal. 4. Alguno de ellos: a. IgG inferior a 5 g/100 ml. b. IgA inferior a 3 g/100 ml. c. Eliminación de cadenas ligeras en orina < 4 g/24 horas.

Lamasa tumoral es baja (< 0,6).

- Estadio II: Cuando no se cumplen los criterios de los estadios I ó III. La masa tumoral es intermedia (0,6-2).

- Estadio III: Cuando cumple uno o más de los criterios siguientes:

1. Hemoglobina inferior a 8,5 g/100 ml. 2. Calcemia corregida superior a 11,5 mg/100 ml. 3. Lesiones óseas avanzadas (escala 3). 4. Alguno de ellos: a. IgG superior a 7 g/100 ml.b. IgA superior a 5 g/100 ml. c. Eliminación de cadenas ligeras en orina > 12 g/24 horas.

La masa tumoral es alta (>1,2).

Fernando Piedra Sánchez

03-02-2005

- Se subclasifican en:

A= Cuando la creatinina en plasma < 2 mg/100 ml B= Cuando la creatinina en plasma ≥ 2 mg/100 ml

Sin tratamiento, la media de supervivencia de los pacientes era de 7 meses. Con la introducción de laquimioterapia clásica con Melfalán y Prednisona (MP) la supervivencia aumentó hasta los 40-46 meses en pacientes en estadio I, hasta los 35-40 meses en estadio II y hasta los 24-30 meses en estadio III.

Ninguno de los esquemas de poliquimioterapia (VAD, VBMCP, VMCP/VBAP) ha demostrado ser superior en eficacia a la quimioterapia clásica con MP, Melfalán y Prednisona, o con Ciclofosfamida y...
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