Mieloma Multiple

REVISIÓN

Mieloma múltiple
169.179

Ramón García-Sanz, María Victoria Mateos y Jesús Fernando San Miguel
Servicio de Hematología. Hospital Universitario de Salamanca. Centro de Investigación del Cáncer. Salamanca. España.

El mieloma múltiple es la segunda neoplasia hematológica en orden de frecuencia. Se define por la presencia de células plasmáticas monoclonales con capacidad paraproducir una paraproteína monoclonal y causar alteraciones clínicas en forma de anemia, insuficiencia renal, hipercalcemia o lesiones óseas. La presencia de anomalías cromosómicas o moleculares es una constante que ha mejorado el conocimiento de su patogenia y el método diagnóstico. Es una enfermedad tratable y, aunque sigue siendo incurable, su pronóstico ha mejorado y cada vez hay más series quesuperan los 5 años de mediana de supervivencia. Esto se debe a un cambio terapéutico casi revolucionario en el que ya hay indicios que indican la posibilidad de superar al trasplante autólogo. Todo se debe atribuir a la introducción de 3 nuevos fármacos con gran eficacia en esta enfermedad: talidomida (Thalomid®, Pharmion, Boulder, EE.UU.), lenalidomida (Revlimid®, Celgene Corporation, Summit, EE.UU.)y bortezomib (Velcade®, Janssen Pharmaceutica NV, Bélgica). No obstante, los avances del tratamiento de soporte también han contribuido a mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes gracias a la mejora en la indicación de la diálisis, empleo de agentes como estimulantes del receptor de la eritropoyetina y bisfosfonatos, y el uso de nuevos abordajes quirúrgicos como lavertebroplastia y la cifoplastia.

finición como neoplasia derivada de células de estirpe linfoide B en el último estadio madurativo capaces de sintetizar inmunoglobulinas (Ig) (células plasmáticas) se mantiene vigente desde sus primeras descripciones, pocas enfermedades se han visto sometidas a un cambio tan radical en los últimos años. Desde sus criterios diagnósticos hasta las posibilidades terapéuticas,pasando por la patogenia, el manejo de las complicaciones o los criterios de respuesta, prácticamente todos estos aspectos se han modificado en la última década. En esta revisión abordaremos una descripción clásica del MM, pero centrada en los aspectos que por su novedad necesitan una mayor actualización. Epidemiología El MM constituye, por frecuencia, la segunda neoplasia hematológica tras ellinfoma. Según datos de 2006 en EE.UU.1, su incidencia es de 56 casos nuevos por cada 1.000.000 de habitantes y año. Además, se sitúa como la décima causa de muerte por cáncer en números absolutos (3,8 muertes por cada 100.000 habitantes y año). La edad de aparición se sitúa en los 69 años y sólo un 15% de los casos se diagnostica antes de los 50 años. No hay diferencias relevantes en la incidenciapor sexos y, respecto a la raza, se presume una mayor incidencia en negros americanos y población caribeña respecto a otras poblaciones, pero estas diferencias no están totalmente aclaradas. Manifestaciones clínicas El dolor óseo es el síntoma más típico y frecuente. Aparece en el 60-80% de los pacientes en el momento del diagnóstico, generalmente en la columna vertebral, pero también en elesternón, las costillas o la zona proximal de las extremidades2. Su origen son lesiones óseas que, por radiología, suelen corresponder a típicas imágenes osteolíticas en «sacabocados» sin esclerosis periférica, pero también pueden manifestarse como osteoporosis grave o fracturas patológicas. Las osteólisis son incluso más frecuentes que el dolor, pues aparecen en el 80% de los casos y en el resto haylesiones microscópicas que, aun siendo invisibles en la radiografía convencional, pueden dar imágenes visibles por resonancia magnética (RM). Se localizan sobre todo en huesos con gran cantidad de médula ósea, es decir, por orden de frecuencia: cráneo, columna vertebral, costillas, pelvis y epífisis proximales de huesos largos. El origen de estas lesiones hay que buscarlo en un desequilibrio entre...