Miopatias oculares

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Miopatías oculares y enfermedades relacionadas

Miastenia Gravis

Manifestaciones sistémicas
Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la reducción de los receptores acetilcolinérgicos postsinápticos de las placas neuromusculares. Afecta mayormente a mujeres en 3:1.
La presentación se produce típicamente en la tercera o cuarta décadas de la vida con fatigabilidad excesiva de losmúsculos oculares, bulbares y esqueléticos, los síntomas empeoran durante la noche.

Manifestaciones oculares
Se caracterizan por ptosis generalmente bilateral, diplopía y nistagmus.


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Exploraciones especiales
Prueba de Tensilon: se obtiene una base objetiva midiendo la magnitud de la ptosis
• Se inyectan 0,3mg de atropina IV
• Se inyecta intravenosa una dosis prueba de0,2 ml de Tensilon de clorhidrato de edrofonio
• Se efectúan las mediciones
Electromiografía, anticuerpos contra receptores acetilcolinérgicos presentes en 90% de los casos

Tratamiento
Terapia medica: fármacos anticolinesterasa, corticoides sistémicos, agentes citotóxicos, plasmaferesis
Timectomía, cirugía des estrabismo

Miopatías oculares
Las miopatías oculares son un grupo deraras enfermedades ya sean esporádicas o con un patrón de herencia dominante. Su principal manifestación es una oftalmoplejía externa progresiva crónica que afecta inicialmente la mirada hacia arriba.
Las tres formas principales son:
Miopatía ocular primaria
Distrofia oculofaringea: debilidad de los músculos faríngeos y agotamiento del músculo temporal
Síndrome de Kearns- Sayre: retinopatíapigmentaria que afecta al centro del fondo de ojo y bloqueo cardiaco. Suele manifestarse antes de los 20 años de edad.

Distrofia miotónica

Manifestaciones sistémicas
Suele aparecer durante la tercera década de vida con manifestaciones miotónicas y ptosis. Existe una facies característica de persona afligida y lenguaje titubeante por afectación de la lengua y músculos faríngeos
Otrasmanifestaciones incluyen: hipogonadismo, calvicie en hombres, anomalías cardiacas y deterioro intelectual.

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Manifestaciones oculares
Cataratas preseniles: por pequeños cristales policromáticos irradescentes
Ptosis: en general bilateral
Alteraciones pupilares, retinopatía pigmentaria y presión intraocular baja
Blefaroespasmo Esencial
Es una enfermedad idiopática, en la que se producenespasmos involuntarios progresivos de los músculos faciales superiores y del músculo orbicular. Esta afectación es de grado muy variable, llegando incluso a que el paciente se quede ciego, funcionalmente y de forma transitoria. Factores desencadenantes: la conducción, la lectura, el estrés, la visión de luces. Factores aliviantes: caminar, hablar con alguien, la relajación. En algunos casos, sepuede desarrollar una queratitis filamentosa, produciéndose una irritación ocular

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Tratamiento
Toxina botulínica: inyección subcutánea junto al parpado superior e inferior proporciona un alivio temporal. Los efectos secundarios de la toxina botulínica incluyen lagoftalmos y ectropión o entropión.
Tratamiento quirúrgico: se reserva para paciente que ya no responden a la toxina botulínica.El procedimiento implica extirpación del orbicular, superciliar y piramidal.


Facomatosis
Enfermedades poco frecuentes caracterizadas por la presencia de hamartomas que afectan órganos como piel, ojos SNC y vísceras.

Síndrome de Sturge- Weber
Manifestaciones sistémicas
Es la única facomatosis que no tiene tendencia hereditaria. Las principales manifestaciones con angiomas que puedenafectar cara, meninges y el cerebro.

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Manifestaciones oculares
El glaucoma se produce en cerca del 30% de los pacientes, y este siempre corresponde al lado del angioma facial.
En el 60% de los pacientes se produce un aumento de la presión intraocular durante los dos primeros años de vida. Este aumento de presión se debe a una anomalía del ángulo,

Neurofibromatosis
Enfermedad...
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