Mitocondria

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Mitocondria
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Las mitocondrias (Et: del griego μίτος, mítos: hilo, y κόνδρος, kóndros: gránulo)[1] son orgánulos citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas.[2] Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de diámetro. Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" de lascélulas, debido a que producen la mayor parte del suministro de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía química.[3] Además de proporcionar energía en la célula, las mitocondrias están implicadas en otros procesos, como la señalización celular, diferenciación celular,isostasia del calcio, muerte celular programada, así como el control del ciclo celular y el crecimiento celular.[4]Algunas características hace únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios miles.[5] [6] Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espaciointermembranoso, la membrana mitocondrial interna, las crestas y la matriz mitocondrial. Existen varias enfermedades de origen mitocondrial, algunas de las cuales producen disfunción cardiaca,[11] [12] y muy probablemente participa en el proceso de envejecimiento.

Estructura de una mitocondria
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que sedeforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espaciointermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas, que permiten el paso de grandes moléculas. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
Membranainterna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría delos eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadoresde electrones móviles:
Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).
Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.
Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
Un complejo enzimático, el canal deH+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y,...
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