Moebius

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  • Publicado : 24 de febrero de 2011
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Definición:
• También llamada: Aplasia nuclear congénita/ Aplasia nuclear infantil/parálisis oculofacial congénita/diplejía facial.
• enfermedad neurológica congénita extremadamente rara enla cual los pares craneales 6º (motor ocular externo) y 7º (facial, gland. lagrimal.) no están totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y limitación en la abducción. También puedenestar afectados otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones. caracterizada por una falta de expresión facial.Características clínicas:
Sistémicas:
• asimetría facial evidente durante el llanto
• lagrimeo y sialorrea constantes
• Dificultades iníciales para tragar (pueden llevar a problemas en el desarrollo)• Falta de sonrisa (expresión facial)
• problemas dentales.
• Dificultades en el habla y problemas de pronunciación
• Cuando el niño llora produce sonidos y lágrimas, con la ausencia de lamímica facial propia del llanto.
• Existe alteración en la succión por lo que debe recibir alimentación asistida.
• Posteriormente se aprecian alteraciones en la articulación de los sonidos,lagrimeo y sialorrea constantes y alteraciones de la masticación.
Oculares:
• Durante el sueño se aprecia un cierre palpebral incompleto, los ojos se desplazan hacia arriba (fenómeno de Bell),sin desplazamiento lateral. Esto último permite el diagnóstico diferencial con una parálisis periférica del nervio facial.
• el paciente no tiene visión lateral, debido al estrabismoconvergente, lo que lo obliga a mover constantemente la cabeza hacia los lados.
• Presenta epífora y queratoconjuntivitis crónica, debido al cierre palpebral incompleto.
• Puede haber plieguesepicánticos lo que confiere al paciente un aspecto mongoloide.

Bibliografía:
• Dr. JORGE VILLAFRANCA et al. Síndrome de Moebius. Rev. Chilena de Cirugía. Vol 55- Nº 1, febrero 2003; pág.....
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