Neurobiologia del sindrome de tourette

NEURODESARROLLO

Neurobiología del síndrome de Tourette
J.O. Cornelio-Nieto
NEUROBIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE TOURETTE Resumen. Introducción. El síndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico, hereditario, que se manifiesta por tics motores crónicos múltiples y tics verbales. Las alteraciones neurobiológicas que al parecer explican la sintomatología que genera los tics en estos pacientesabarcan afecciones a tres niveles. Desarrollo. Estos niveles serían: alteración en el circuito corticoestriado talamocortical, disfunción dopaminérgica que ocasiona una hiperactividad de este neurotransmisor que genera tics, y probablemente una alteración inmunológica desencadenada por infección del estreptococo betahemolítico del grupo A que origina autoanticuerpos frente a sistemas neuronalesespecíficos, que, sin embargo, precisa más estudios. Conclusión. El objetivo de este artículo será revisar los mecanismos fisiopatogénicos de la neurobiología del síndrome de Tourette. [REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S21-3] Palabras clave. Dopamina. Estreptococo. Inmunología. Neurobiología. Síndrome. Tourette.

INTRODUCCIÓN El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neuropsiquiátrico,hereditario, que se inicia comúnmente en la niñez y que se caracteriza por un curso fluctuante de tics motores crónicos múltiples y tics verbales [1]. A pesar de que la etiología del síndrome aún permanece indefinida, estudios neuroanatómicos y neurofisiológicos parecen sugerir una afectación de los circuitos corticoestriado-talamocorticales (CETC). Asimismo, se ha determinado que los neurotransmisores delos circuitos CETC son el factor patológico primario en la génesis de la sintomatología [1]. Sin embargo, aunque el ST se considera como un trastorno hereditario, se ha sugerido que en la fisiopatología de los tics puede haber un componente autoinmune tras infección, debido a que se observó un incremento en la incidencia de tics motores tras un brote de faringitis por estreptococo betahemolítico delgrupo A en Rhode Island [2]. Se han definido las características de los trastornos neuropsiquiátricos pediátricos asociados a infecciones estreptocócicas (PANDAS), y existe la hipótesis de que son el resultado de unas alteraciones autoinmunes ‘disparadas’ por la similitud molecular entre los antígenos de superficie del estreptococo betahemolítico del grupo A y los antígenos neuronales [3]. Eneste artículo se realizará una revisión breve de la neurobiología del ST. Se hará énfasis fundamentalmente en los circuitos neuroanatómicos que se asocian al ST, la evidencia que soporta la afectación del sistema dopaminérgico, así como la probable participación de la autoinmunidad en la expresión de los tics. NEUROANATOMÍA DEL SÍNDROME DE TOURETTE Vías corticoestriadas En el primate, se han descritocinco circuitos distintos, pero integrados de forma paralela conectando la corteza cerebral con el estriado [4,5]:
Aceptado: 16.01.08. Departamento de Neurología Pediátrica. Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón. Villahermosa, Tabasco, México. Correspondencia: Dr. José Ovidio Cornelio Nieto. Departamento de Neurología Pediátrica. Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón. Avda. GregorioMéndez, 2832. Colonia Atasta de Serra. CP 86100. Villahermosa, Tabasco, México. Fax: (993) 3-51-10-78. E-mail: drovidio1959@yahoo.com.mx © 2008, REVISTA DE NEUROLOGÍA

– Circuito motor (origen potencial de los tics motores), que se inicia en la corteza motora suplementaria y se proyecta al putamen en una distribución somatotópica. – Circuito oculomotor (origen potencial de los tics oculares), queconecta los campos oculares frontales con la región central del núcleo caudado. – Circuito prefrontal dorsolateral (cognitivo, déficit atencionales), que conecta las áreas 9 y 10 de Brodmann con la parte dorsolateral de la cabeza del núcleo caudado, y que parece estar involucrado con funciones ejecutivas y el planeamiento motor. – Circuito orbitofrontal lateral originado en la corteza prefrontal...