Neuroblastoma

NeuroblastomaUn neuroblastoma es una forma de cáncer infantil que se forma en el tejido nervioso y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales. También puede comenzar en el cuello, el pecho o la médula espinal. Aunque puede aparecer antes del nacimiento, es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años deedad. Son tumores agresivos con una alta mortalidad y gran afectación del estado general del lactante. En casi todos los casos, para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Estos tumores casi siempre se diagnostican de manera incidental durante la evaluación de un traumatismo, una infección o por síntomas respiratorios.
Losneuroblastomas cerebrales pertenecen al grupo de los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP). Se originan en el compartimento supratentorial. Presentan clínica inespecífica y en los estudios de imagen se comportan como masas sólidas con componente quístico o necrótico, a menudo con calcificaciones. Microscópicamente están formados por células neuroepiteliales indiferenciada.Epidemiología
Un neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia y el 15% de las muertes por cáncer en niños.
La mayor incidencia se encuentra en el primer año de vida. La edad media al diagnóstico es de 22 meses, y entre 1-2% de los casos son tumores congénitos. El rango de edad es amplio, incluyendo los niños mayoresy adultos, pero sólo el 10% de los casos ocurren en personas mayores de 5 años de edad.
Es más común en el sexo masculino, con una relación de 1.2:1. Es menos frecuente en población negra que blanca. Es un padecimiento predominantemente de lactantes.
Etiología
La etiología del neuroblastoma no se entiende bien. Los factores que se han investigado incluyen la ocupación, esdecir, la exposición a productos químicos en industrias específicas, el tabaquismo, el consumo de alcohol, uso de medicamentos durante el embarazo, sin embargo los resultados han sido inconsistentes.
Otros estudios han examinado los posibles vínculos con la atopía y la exposición a ciertas infecciones temprano en la vida, el uso de hormonas y drogas de fertilidad. Se ha asociadotambién con Neurofibromatosis y Enfermedad de Hirschprung,
Patogenia
Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento.
Aproximadamente el 25-35% de los neuroblastomas, cursa en la forma de anomalíasgenéticas detectadas en el brazo corto del cromosoma 1 (1p35-36). La presencia de esta deleción se asocia con mal pronóstico. El pronóstico desfavorable parece estar, no en una mutación, sino en el factor de amplificación, es decir, la capacidad de multiplicar el número de copias del proto-oncogen N-myc. El proto-oncogen normalmente se encuentra en el brazo corto del cromosoma 2.La amplificación de N-myc se produce en aproximadamente el 20% de los tumores y mientras más copias se producen, peor es el pronóstico.
Cuadro clínico
Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del tumor y de los sitios donde pudieran situarse las metástasis. Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el hueso. La presencia de una masa es generalmente el dato inicial, por lo que el niño puede presentarse con algún signo o síntoma del área de cabeza y cuello o con síntomas de compresión traqueobronquial o cardiovasculares....