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La demencia debida a EA probable es diagnosticada cuando el paciente cumple con los criterios de demencia descritos más arriba en el apartado A y, además, tiene las siguientes características:
Comienzo insidioso. Los síntomas tienen un comienzo gradual desde meses a años, no súbito entre horas o días;
Una historia bien definida de empeoramiento de la cognición obtenida mediante informe uobservación, y
Los déficits cognitivos iniciales y más prominentes son evidentes en la historia clínica y en el examen clínico en una de las categorías siguientes:
Presentación amnésica: es la presentación sindrómica más común de la demencia debida a EA. Los déficits deberían incluir deterioro en el aprendizaje y en el recuerdo de información aprendida recientemente. También debería haber evidencia dedisfunción cognitiva en al menos otro dominio cognitivo, tal como se ha definido antes en el texto.
Presentaciones no amnésicas:
Presentación en el lenguaje: los déficits más prominentes están en encontrar palabras, pero deberían estar presentes déficits en otros dominios cognitivos.
Presentación visuoespacial: los déficits más prominentes están en la cognición espacial, incluyendo la agnosiade objetos, reconocimiento facial deteriorado, simultaneagnosia y alexia. Deberían estar presentes déficits en otros dominios cognitivos.
Disfunción ejecutiva: los déficits más prominentes son razonamiento, juicio y resolución de problemas deteriorados. Deberían estar presentes déficits en otros dominios cognitivos.
El diagnóstico de demencia debida a EA probable no debería ser aplicado cuandoexista evidencia de:
Enfermedad cerebrovascular sustancial concomitante, definida por una historia de ictus con relación temporal con el comienzo o el empeoramiento del deterioro cognitivo; o la presencia de infartos múltiples o extensos o una fuerte carga de hiperintensidades en la sustancia blanca; o
Características centrales de demencia con cuerpos de Lewy distintas de la demencia en sí; oCaracterísticas prominentes de la variante conductual de la demencia frontotemporal; o
Características prominentes de la variante semántica de la afasia progresiva primaria o de la variante no fluente/agramática de la afasia progresiva primaria; o
Evidencia de otra enfermedad neurológica activa concurrente, o de una comorbilidad médica no neurológica, o del uso de medicación, que pudieran tener unefecto sustancial sobre la cognición.
Nota: todos los pacientes que cumplían los criterios de "EA probable" mediante los criterios del NINCDS-ADRDA de 1984 cumplirían los criterios actuales de demencia debida a EA probable mencionados en los apartados precedentes.

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D.- Demencia debida a EA probable con un nivel de certeza incrementado
Demencia debida a EA probable condeclive documentado: en personas que cumplen con los criterios clínicos centrales de demencia debida a EA probable, el declive cognitivo documentado aumenta la certeza de que la condición representa un proceso patológico activo en desarrollo, pero no aumenta específicamente la certeza de que el proceso es el de la patofisiología de la EA. La demencia debida a EA probable con declive documentado esdefinida así: evidencia de declive cognitivo progresivo en evaluaciones subsiguientes, basada en la información de informadores y en el testeado cognitivo en el contexto bien de una evaluación neuropsicológica formal, bien de exámenes estandarizados del estado mental.
Demencia debida a EA probable en un portador de una mutación genética causante de EA: en personas que cumplen con los criteriosclínicos centrales para demencia debida a EA probable, la evidencia de una mutación genética causal (en los genes de la proteína precursora de amiloide APP, de la presenilina 1 PSEN1 o de la presenilina 2 PSEN2) aumenta la certeza de que la condición está causada por patología de EA. El grupo de trabajo que ha elaborado estos criterios advierte de que portar el alelo ε4 del gen de la Apolipoproteína E...