Nosologia de la ictericia

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Nosología Básica
Dr. Arturo Toledo Saavedra

Octubre 2010

DEFINICIONES
Las siguientes definiciones nos ayudarán a comprender mejor el síndrome ictérico:
* Ictericia: Coloración amarillenta de la piel y mucosas x ^ de [] de bilirrubina en sangre
* Bilirrubina: Pigmento color amarillo rojizo, Resultado del metabolismo de la hemoglobina
* Kernicterus, ictericianuclear o encefalopatía neonatal bilirrubínica es una complicación neurológica grave causada por le elevación de los niveles normales de bilirrubina en la sangre del neonato. Se debe a la acción directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central, inhibiendo varios procesos bioquímicos muy importante, como la fosforilación oxidativa de las mitocondrias y la síntesis proteica.

HISTORIA* 1600 A.C. Un papiro egipcio hace mención a un remedio contra enfermedades como la ictericia y la malaria en la antigua Grecia.
* Hipócrates describió la ictericia.
* Siglo VIII se le atribuye a la ictericia una causa infecciosa
* 1719: Casal describe en su libro «Historia natural y médica del Principado de Asturias», una epidemia de ictericia flava que afectó a 1 de cada 10habitantes, por lo que se sospecha de una enfermedad cotagiosa.
* 1847 Hervieux realiza descripciones clínicas y anatomopatológicas en pacientes ictéricos.
* 1875 Johannes Orth hace descripción clásica de Kernícterus
* 1904 Christian Schmorl acuña el término kernícterus junto con la descripción de 280 autopsias en neonatos
* 1958 Cremer y colaboradores observaron que la exposición deniños prematuros a la luz del sol o luz azul fluorescente producía una disminución de la concentración sérica de la bilirrubina

FISIOLOGIA
Se debe de tener bien clara la fisiología normal de las bilirrubinas para poder explicar posteriormente su patología, pero también se debe diferenciar entre lo que es una ictericia de origen patológico y otra de tipo fisiológico.

El consumo decarotenos como zanahorias, verduras foliáceas, calabacitas, melocotones y naranjas traerá como consecuencia una hiperpigmentación melánica llamada caratenodermia, la cual se presenta en individuos sanos con alto consumo de carotenos. Las características de esta entidand son: color amarillento solo en palmas, plantas de pies, frente y pliegues nasolabiales, y algo muy importante es que no tiñeescleróticas.

Algunos fármacos como la Quinacrina también pueden trar como consecuencia un tinte ictérico en la piel.

FISIOLOGÍA NORMAL DE LA BILIRRUBINA

La bilirrubina es una una molécula poco soluble en agua que se conjuga con el ácido glucurónico para convertirse en bilirrubina conjugada, aunque también existe de forma libre en la sangre unida a proteinas. La bilirrubina le da coloración deheces y si existe un aumento en la concentración de ella, puede ser muy toxica, tanto que en neonatos puede provocar daño cerebral y muerte

La bilirrubina proviene de la degradación de la Hemoglobina en mayor proporción y de la mioglobina, se producen de 250-300 mg/día. Se forma gracias a las células reticuloendoteliales (macrofagos), principalmente en bazo e hígado.

La bilirrubina es elcompuesto final de la vía de degradación del grupo hem. Este grupo está presente en una gran variedad de proteínas: hemoglobina, mioglobina, proteínas del citocromo, catalasas y peroxidasas. El 85 % de la bilirrubina producida proviene de la destrucción de hematíes senescentes, mientras que la eritropoyesis ineficaz y el recambio de otras proteínas hem conforman el 15 % restante.
* El primerpaso en la degradación del grupo hem ocurre en los macrófagos del sistema reticuloendotelial, principalmente en el bazo, donde el grupo hem es degradado. El hierro contenido es retenido por el organismo para la posterior reutilización, mientras que la porción protoporfírica es convertida en bilirrubina por una reacción que consta de dos fases:
* Conversión de la porción protoporfírica en...
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