Osteosarcoma clásico
Introducción
Neoplasia ósea maligna más frecuente en niños y adolescentes Poco frecuente. Tercer grupo de neoplasia en incidencia en adolescentes y adultos jóvenes
Mayoría depacientes entre la segunda y tercera década de la vida Gran agresividad Células fusiformes formadoras de osteoide Afectación predominante de huesos largos
Introducción
15-20% presentan metástasis enel momento del diagnóstico 80% de osteosarcomas localizados desarrollarán metástasis tras resección
Antes de la introducción de la quimioterapia la supervivencia era muy baja: a los 2 años 15-20%Actualmente por las técnicas de imagen, la poliquimioterapia y la mejoría en las técnicas quirúrgicas la supervivencia a los 5 años de osteosarcomas localizados es del 70%
El pronóstico del osteosarcomametástasico sigue siendo pobre con SLE a los 5 años del 20%
EPIDEMIOLOGIA Y DEMOGRAFÍA
o
Osteosarcoma
o o o
Promedio de edad: 10-20 años Varones > mujeres: relación 1,5:1 El sarcomaparostal afecta a ancianos Edad de aparición 40-60 años Relación varón:mujer 2:1 Edad de aparición
o
Condrosarcoma
o o
o
Sarcoma de Ewing
o
UBICACIONES POR FRECUENCIA
DE LOSOSTEOSARCOMAS
CLASIFICACIÓN
1.
o o
Existencia de enfermedad ósea previa:
Primario: sobre hueso sano Secundario: sobre hueso enfermo
2.
o o o
Localización en el hueso:
Clásico o central PeriostalParaostal o yuxtacortical
3.
o o o
Formas especiales
Telangectásico De células pequeñas Central de bajo grado
PATOGENIA
Esta asociado importantemente con mutaciones genéticas 2/3 de loscasos mutaciones en gen Rb y muchos tumores en p53 El no hereditario = ↑ MDM2 En edad avanzada se relaciona con enfermedad de PAGET
MORFOLOGÍA
Se describen algunas variaciones de osteosarcoma quepueden clasificarse según:
• • • • • •
La zona anatómica del hueso donde aparece el tumor El grado de diferenciación La variedad mas común es el osteosarcoma de El carácter multicentrico las...
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